Саркома Капоши – что это такое? Стадии заболевания и лечение. Саркома Капоши: что это, симптомы и первые признаки, причины возникновения, лечение и прогноз Клиника саркомы капоши как спид ассоциированная инфекция

Рак кожи развивается в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета как результат ВИЧ-инфекции, последствий полостных операций, приема иммунодепрессантов и пр.

Одним из таких многоочаговых заболеваний является саркома Капоши при ВИЧ, названная в честь венгерского дерматолога Морица Капоши. Именно он впервые диагностировал патологию, описал этиопатогенез и возможные осложнения.

Клинически саркома Капоши (в медицинской литературе -ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой патологическое увеличение кровеносных сосудов за счет неадекватного деления эндотелиальных клеток.

В результате такого процесса появляются бляшки и узлы с отеком окружающих тканей. Природа новообразований злокачественная, проявляются в основном на коже, но также могут локализоваться на лимфатических узлах, слизистой ЖКТ, легких.

Заболевание крайне редкое, но занимает первое место среди ВИЧ-инфицированных больных (60-70%) и в основном поражает мужчин. По статистике из 10 заболевших саркомой Капоши 9 – мужчины.

Между тем, геморрагический саркоматоз может быть не только симптомом ВИЧ-инфецированных людей, но и самостоятельной иммунозависимой патологией, спровоцированной, например, герпевирус 8 типа (ВГЧ-8).

Пятна саркомы «ведут» себя по-разному. У одних пациентов сконцентрированы только на отдельных участках, у других распространяются по всему телу без четкой локализации. Появляются новые отметины в четкой зависимости от иммунитета – чем хуже состояние больного, тем больше количество и размеры бляшек.

Выделяют 2 вида заболевания:

  1. Хроническое. Прогрессирует постепенно, новые образования появляются относительно нечасто (раз в месяц или несколько месяцев), состояние больного стабильное, проводится иммуноподдерживающая терапия.
  2. Стремительное. Протекает очень быстро, буквально в течение полугода от диагностики и до необратимых последствий. При отсутствии адекватного лечения чревато деформацией конечностей, обильными кровотечениями из новообразований, лимфостазом.

Стадии ангиосаркомы Капоши

Различают 3 клинических стадии:

  1. Пятнистая – начальная стадия саркомы, при которой на теле больного появляются небольшие (до 5 мм в диаметре) бляшки красноватого или бурого цвета с неровными краями. Похожи на красный лишай с характерными для него папулезными высыпаниями. Поверхность гладкая, очаги изолированные.
  2. Папулезная – на этом этапе образования увеличиваются в размерах и некоторые достигают 2-2,5 см в диаметре. Поверхность гладкая или шершавая (как апельсиновая корка), при надавливании чувствуется боль. Характерный признак саркомы Морица Капоши – телеангиэктазия, при которой бляшки пронизаны сосудистыми звездочками или сеточками.
  3. Опухолевая — диссеминация очагов с увеличением лимфоузлов, нарушением лимфообращения, задержкой лимфатической жидкости в тканях (лимфостаз) и деформацией конечностей («слоновьи ноги»).

На третьей стадии ангиосаркома Капоши переходит в истинный саркоматоз, то есть становится злокачественной. Далее происходит процесс метастазирование в кости, легкие, печень. Бляшки крупные, некоторые достигают 5-7 см, цвет красно-синюшный, консистенция эластичная, сливаются во множественные очаги.

На финальной стадии у больного наблюдается постоянная лихорадка, высокая температура, кашель с кровью, кровавый понос, полное истощение и, как следствие, летальный исход.

Появление множественных характерных пятен у ВИЧ-инфицированных больных свидетельствует о начале разрушительной стадии. Запущена генерализация процесса, при которой бляшки локализуются на коже, лимфоузлах, слизистой желудка и кишечника.

Происходит мгновенный упадок и без того сниженного иммунитета, при котором болезнь развивается стремительно, что приводит к летальному исходу.

Лечение болезни Капоши

При появлении отдельных изолированных очагов на начальной стадии классической саркомы Капоши рекомендуется хирургическое удаление и лучевая терапия. Такое сочетание лечения считается наиболее эффективным и в 60% случаев приводит к длительной ремиссии.

ВИЧ-инфицированным, то есть пациентам с генерализацией саркомы Капоши рекомендуется:

  • антиретровирусная терапия (ВААРВТ) для подавления размножения вируса и замедление развития заболевания;
  • системная химиотерапия – прием препаратов, уничтожающих и подавляющих рост клеток;
  • интерферонотерапия – подавление активной репликации вируса;
  • радиотерапия (лучевая) – воздействие ионизирующей радиации на очаг поражения для подавления активности патогенных клеток.

Лучевая терапия считается эффективной только на стадии ВИЧ-инфицирования. Для больных СПИДом она бесполезна и не провоцирует даже кратковременную ремиссию.

В некоторых случаях врачи назначают местное лечение. В качестве местной терапии применяют:

  1. Точечное облучение (воздействие электронным пучком) на крупные образования и пигментные пятна для устранения косметических дефектов.
  2. Криотерапия жидким азотом (максимум 3 сеанса), после воздействия которой в 8 из 10 случаев наступает полный регресс высыпаний, но с сохранением дермальной части.
  3. Местная химиотерапия, которая особенно показана на 2 стадии. Применяют в основном Винбластин в разовой дозе недельным курсом на 3 сеанса. В дальнейшем после удаления бляшек остаются пигментированные участки, которые удаляют жидким азотом. Эффект очень высокий.

Все перечисленные способы касаются классической формы болезни Капоши – при ВИЧ инфекции, пересадке донорских органов. Адекватного и эффективного лечения СК, вызванной герпевирусом HHV-8, пока не найдено.

Профилактика ангиосаркомы

Как было сказано ранее, ангиосаркома Капоши как самостоятельное заболевание встречается крайне редко. В группе риска только отдельные категории лиц:

  • ВИЧ-инфицированные;
  • с диагнозом СПИД;
  • перенесшие операцию по пересадке донорских органов;
  • мужчины старше 50 лет атланто-средиземноморской расы;
  • уроженцы Центральной Африки.

Указанным категориям лиц необходимо регулярно, не реже 1 раза в 6 месяцев, проходить обследование. ВИЧ-инфицированным и больным СПИДом, то есть лицам с иммунодефицитом, вызванным заболеванием, необходимо принимать антиретровирусные препараты, способные длительное время поддерживать иммунитет в нормальном «рабочем» состоянии.

При обнаружении симптомов ангиосаркомы, а также после лечения необходим доскональный осмотр кожи и слизистой с периодичностью 1 раз в 3-4 месяца, УЗИ ЖКТ и легких не реже 1 раза в год во избежание рецидива.

Несколько слов в заключение

Почему так важно регулярно обследование? Своевременное лечение при ВИЧ имеет очень благоприятный прогноз. Более 95% пациентов в течение 10 лет ведут нормальный образ жизни, не сталкиваются с неблагоприятными последствиями и болезненными ощущениями.

Своевременная биопсия новообразований на коже позволяет вовремя обнаружить внутренние опухоли, что характерно для больных с вирусом иммунодефицита. А это уже 50% выживаемости после терапии.

Если «поймать» болезнь даже на 2 стадии (папулезная), можно добиться стойкой ремиссии и сохранить жизнь пациента. На более поздней стадии даже комплексное лечение и системная химиотерапия вряд ли окажутся эффективными.

Болезнь, вызванная вич, с проявлениями саркомы капоши (B21.0), Саркома капоши кожи (C46.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание


РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С46.0, В21.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши - это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g - herpesviridae , роду Rhadinovirus . Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши ). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) -1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК:
- классический (идиопатический, спорадический, европейский);
- эндемический (африканский);
- эпидемический, связанный со СПИДом;
- иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования .

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элеме нтах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение


Цели лечения

Уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
- ремиссия опухоли;
- продление жизни и работоспособности больного;
- улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
- хирургическое иссечение (А) ;
- криодеструкция (А) ;
- топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) ;
- лучевая терапия (А) .

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А)
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В)
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А)
- интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) .
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А)
При отсутствии эффекта - системная цитостатическая терапия (А)
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
- изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) ;
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А)
- паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А)

Требования к результатам лечения
- предотвращение развития осложнений;
- клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
    1. 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi"s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.

Информация


Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Саркома Капоши»:
1. Дубенский Валерий Викторович - заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь
2. Дубенский Владислав Валерьевич - доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь

МЕТО​ДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).


Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов
Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.


Сила Описание
А По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Научно доказано, что некоторые онкологические заболевания возникают на фоне инфекционных патогенов. Саркома Капоши (KS) является одним из таких видов рака. Что это такое? Опухоли с крошечными кровеносными сосудами растут ниже поверхности кожи и в мембранах рта, носа, глаз и ануса. Болезнь может распространяться в легкие, печень, желудок, кишечник и лимфатические узлы, которые являются железами и помогают бороться с инфекцией.

Причина саркомы Капоши — 8 (ВГЧ-8). Этот вирус, как полагают, распространяется во время секса, через слюну, или от матери к ребенку во время родов.

Саркома капоши — множественные узелковые поражения кожи

HHV-8 является относительно распространенным вирусом. Опухоль в основном развивается у мужчин (на 9 инфицированных, 8 человек лица мужского пола).

Также рак возникает:

  • на фоне ослабленной иммунной системы:
  • болезнь развивается и у некоторых людей, имеющих генетическую уязвимость к вирусу;
  • после пересадки донорских органов.

Ослабленная иммунная система позволяет вирус ВГЧ-8 умножаться до высоких уровней в крови, что повышает шанс возникновения саркомы Капоши.

Саркома изменяет генетические инструкции, которые контролируют рост клеток. Это означает, что некоторые клетки размножаются бесконтрольно и образуют комочки ткани, известную как опухоль. В настоящее время является наиболее распространенной причиной.

Так как люди с ВИЧ имеют ослабление иммунной системы, они более склонны к развитию некоторых видов рака, в том числе КС. Наиболее тяжелые случаи происходят, когда человек болен СПИДом, на поздней стадии ВИЧ-инфекции, но поражения кожи также могут появиться раньше. Они знак того, что иммунная система работает не в полную силу. Повреждения кожных покровов становятся намного выраженей, если также имеются и другие инфекции.

Лечение вируса ВИЧ с антиретровирусной терапии (АРТ) является лучшим способом для лечения саркомы Капоши, особенно на ранних стадиях. Лекарства против ВИЧ снизили темпы роста случаев КС на 80% -90% с начала эпидемии СПИДа в начале 1980-х годов.

Наиболее заметные симптомы саркомы Капоши:

  • Плоские, безболезненные пятна, которые имеют красный или фиолетовый цвет на белой коже и голубоватый, коричневый или черный цвет на темной коже. В отличие от ушибов, они не белеют при нажатии на них. Они не чешутся, не отекают, не опасны для жизни.
  • Новые пятна могут появляться каждую неделю. Для некоторых людей, эти поражения меняются медленно. Образования могут вырасти в поднятые шишки или расти вместе.

Когда KS распространяется в других местах, это может быть опасным для жизни.

У больного могут возникнуть следующие проблемы:

  • Трудность глотания при приеме пищи.
  • Тошнота, рвота, боль в животе от и закупорок внутри.
  • Сильное опухание в руках, ногах, лице, или мошонки.
  • Серьезный кашель или .

Диагностика

После того, как врач спросит о симптомах, первая диагностика саркомы Капоши начинается с изучения кожи на наличие характерных обесцвеченных пятен.

Дальнейшие тесты для подтверждения диагноза могут включать:

  • тест на ВИЧ — это анализ крови, чтобы подтвердить или опровергнуть, есть ли у пациента ВИЧ (если он еще не был ранее диагностированы).
  • биопсия кожи — небольшой образец клеток удаляется из пораженного участка кожи и проверяется на клетки саркомы Капоши.
  • эндоскопия – тонкая трубка с микроскопическим эндоскопом просовывается в горло вниз для изучения пищеварительной системы.
  • (КТ) – обследование лимфатических узлов и других органов.

Типы

Есть четыре основных типа саркомы Капоши, они влияют на различные группы людей и рассматриваются по-разному.

Саркома Капоши у вич-инфицированных может прогрессировать очень быстро, если не лечить. Однако, как правило, можно регулировать путем принятия лекарств при ВИЧ — известными как комбинированная антиретровирусная терапии (ВОЗ). Иммунная система может уменьшить уровни ВГЧ-8 в организме.

Некоторые люди могут также нуждаться в лечении с лучевой терапией (где высокоэнергетические лучи используются для уничтожения раковых клеток) или химиотерапии (где мощные препараты используются для уничтожения раковых клеток), в зависимости от места и степени рака и какие симптомы он вызывает.


Классическая

Классическая саркома Капоши в основном поражает людей среднего возраста и пожилых. По статистике, чаще всего заболевают лица еврейского происхождения и, проживающие в средиземноморском климате.

Считается, люди, у которых развивается классическая саркома Капоши, родились с генетической предрасположенностью к вирусу HHV-8.

В отличии от других видов саркомы Капоши, симптомы прогрессируют очень медленно, в течение многих лет и, как правило, ограничиваются поражением кожи.

Немедленное лечение обычно не требуется, так как во многих случаях, условие не влияет на продолжительность жизни. Достаточно тщательно контролировать заболевание, и только если симптомы ухудшились, назначают лечение.

Если требуется лечение классической саркомы Капоши, часто назначают лучевую терапию, хотя небольшие участки кожи или узелки могут быть удалены с помощью незначительных операций или криотерапии (замораживание).

Эндемическая

Африканская эндемическая саркома Капоши часто встречается в некоторых частях Африки и является одним из наиболее распространенных видов рака в этой области.

Хотя этот тип злокачественной опухоли классифицируется отдельно от саркомы, связанной с ВИЧ Капоши, во многих случаях может быть результатом недиагностированной ВИЧ-инфекции. Поэтому все лица, имеющие подозрительные симптомы, должны пройти тест на ВИЧ. При подтверждении диагноза, назначается антиретровирусная терапия.

В случаях, не вызванных ВИЧ-инфекцией, этот тип саркомы Капоши может быть результатом генетической уязвимости к ВГЧ-8. Эти случаи, как правило, лечатся с помощью химиотерапии, хотя иногда используют и лучевую терапию.

После трансплантации

Саркома Капоши, связанная после пересадки, является редким осложнением трансплантации органов. Это происходит потому, что иммунодепрессант (препарат, используемый, чтобы ослабить иммунную систему и помогающий предотвратить отторжение нового органа) может разрешить предыдущей HHV-8 инфекции реактивировать, что означает увеличение уровня вируса и он снова начинает размножаться.

Саркома Капоши, связанная с и других органов, может быть агрессивной, болезнь, как правило, нужно лечить быстро. Если это возможно, снижают или полностью останавливают действие иммунодепрессанта. Если это не удается, используется лучевая терапия или химиотерапия.

Прогноз

При правильном лечении, болезнь обычно можно контролировать в течение многих лет. Прогноз саркомы Капоши зависит от типа и стадии прогрессирования заболевания. Смертность от состояния является редкостью.

Обесцвеченные участки кожи часто сжимаются и пропадают с лечением, хотя они могут и никогда полностью не исчезнуть.

Полное излечение для любого типа саркомы Капоши не всегда возможно, и есть шанс, что болезнь может повториться в будущем. Поэтому в качестве дальнейшей профилактики, необходимо регулярное посещение клиники для обследования и консультация профильных специалистов.

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК ) - онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.

Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см. фото ниже), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм.

Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Причины возникновения

Выделить ряд конкретных причин саркомы Капоши до сих пор невозможно. Но есть болезни и патологии, сопутствующие развитию множественного геморрагического саркоматоза:

  • грибовидный микоз;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Вернера;
  • (лимфогранулематоз).

Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз.

Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.

Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 10-15%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.

Провоцирующие факторы

Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента.

Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета.

Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.

Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.

Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)

Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.
  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.
  • Поражение слизистых оболочек , при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.
  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы , костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Классификация (типы саркомы)

Ангиоэндотелиома кожи классифицируется на четыре типа:

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото выше).

Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

  • Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
  • Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
  • Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.

Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.

Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Диагностика

Первые признаки в виде пятен и бляшек синюшного и бурого цвета на коже, состояние иммунодефицита и наличие у пациента ВИЧ-инфекции дают практически всегда точный диагноз саркомы Капоши.

Сначала проводится лабораторная диагностика для определения наличия вируса герпеса 8 типа. Для этого происходит выделение возбудителя из пораженной опухолью ткани, и после обнаружения вируса находят к нему антитела.

Методы выявления поражения слизистых оболочек:

  • Бронхоскопия.
  • Рентгенография легких.
  • Гастроскопия.
  • Колоноскопия.

Диагностика пациента на наличие Саркомы Капоши включает этапы:

  • осмотр слизистых оболочек, которые видны;
  • проведение иммунограммы;
  • анализ крови на наличие половых инфекций;
  • УЗИ органов брюшной полости и рентген органов грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • КТ почек и МРТ надпочечников.

Лечение ангиосаркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

Такая химиотерапия длится год и способствует повышению иммунитета.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

Медикаментозное лечение

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

  • Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
  • Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
  • Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
  • Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
  • Блеомицин;
  • Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:

  • Питание и добавки к пище.
  • Травяные настойки и бальзамы.

Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител.

Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов.

В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.

Чтобы блокировать образование метастаз следует употреблять в пищу:

  • чеснок;
  • морскую рыбу, такую как сардина, форель, лосось;
  • зеленые и желтые овощи.

Исключить из рациона при ангиосаркоме следует копчености, кислые ягоды и цитрусовые, алкогольные напитки, продукты, содержащие большое количество танина, который провоцирует тромбообразование.

Рецепты травяных настоек и бальзамов:

  • Настойка на основе алоэ. Для этого необходимо измельчить четыре листа алоэ и залить их 0,5 литрами водки. После настаивания в течение двух недель, лекарство принимать по 1 столовой ложке трижды в сутки перед едой.
  • Настойка на основе зверобоя и виноградной водки, которая настаивается две недели и принимается трижды в день по 30-40 капель.
  • Бальзам из листьев подорожника. 100 грамм измельченных листьев подорожника следует смешать со 100 граммами сахарного песка, после чего бальзам будет давать сок в течение двух недель. Пить жидкий бальзам следует трижды в день перед едой.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

  • предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
  • ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
  • исключение табачных изделий из повседневной жизни;
  • запрет на использование кортикостероидов;
  • укрепление иммунной системы;
  • ограничение пребывания на солнце в летнее время;
  • профилактика ВИЧ, СПИД.

Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.

Прогноз при ангиосаркоме

Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.

Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 5-10 лет.

Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.

При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.

Видеозаписи по теме

Интересное

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 - 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

  • лимфосаркома;
  • множественная миелома;
  • грибовидный микоз;
  • лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Смотреть фото

[свернуть]

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже - на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши - особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.