Количество крист в митохондриях различных клеток. Митохондрия. Строение и функции митохондрий

Что такое митохондрии? Если ответ на этот вопрос вызывает у вас затруднения, то наша статья как раз для вас. Мы рассмотрим особенности строения этих органелл во взаимосвязи с выполняемыми функциями.

Что такое органеллы

Но для начала давайте вспомним, что такое органеллы. Так называют постоянные клеточные структуры. Митохондрии, рибосомы, пластиды, лизосомы... Все это органеллы. Подобно самой клетке, каждая подобная структура имеет общий план строения. Органеллы состоят из поверхностного аппарата и внутреннего содержимого - матрикса. Каждую из них можно сравнить с органами живых существ. Органеллы также имеют свои характерные черты, обусловливающие их биологическую роль.

Классификация клеточных структур

Органеллы объединяют в группы по признаку строения их поверхностного аппарата. Различают одно-, дву- и немембранные постоянные клеточные структуры. К первой группе относятся лизосомы, комплекс Гольджи, эндоплазматический ретикулум, пероксисомы и различные виды вакуолей. Ядро, митохондрия и пластиды - двумембранные. А рибосомы, клеточный центр и органеллы движения полностью лишены поверхностного аппарата.

Теория симбиогенеза

Что такое митохондрии? Для эволюционного учения это не просто структуры клетки. Согласно симбиотической теории, митохондрии и хлоропласты являются результатом метаморфоз прокариот. Вполне возможно, что митохондрии произошли от аэробных бактерий, а пластиды - от фотосинтезирующих. Доказательством этой теории является тот факт, что данные структуры имеют собственный генетический аппарат, представленный кольцевой молекулой ДНК, двойную мембрану и рибосомы. Существует также предположение, что в дальнейшем от митохондрий произошли животные эукариотические клетки, а от хлоропластов - растительные.

Расположение в клетках

Митохондрии являются составляющей частью клеток преобладающей части растений, животных и грибов. Отсутствуют они только у анаэробных одноклеточных эукариот, обитающих в бескислородной среде.

Строение и биологическая роль митохондрий долгое время оставались загадкой. Впервые при помощи микроскопа их удалось увидеть Рудольфу Келликеру в 1850 году. В мышечных клетках ученый обнаружил многочисленные гранулы, которые на свету были похожи на пух. Понять, какова роль этих удивительных структур, стало возможно благодаря изобретению профессора Пенсильванского университета Бриттона Ченса. Он сконструировал прибор, который позволял видеть сквозь органеллы. Так была определена структура и доказана роль митохондрий в обеспечении энергией клеток и организма в целом.

Форма и размер митохондрий

Общий план строения

Рассмотрим, что такое митохондрии с точки зрения особенностей их строения. Это двумембранные органеллы. Причем наружная - гладкая, а внутренняя имеет выросты. Матрикс митохондрий представлен различными ферментами, рибосомами, мономерами органических веществ, ионами и скоплениями кольцевых молекул ДНК. Такой состав делает возможным протекание важнейших химических реакций: цикла трикарбоновых кислот, мочевины, окислительного фосфорилирования.

Значение кинетопласта

Мембрана митохондрии

Мембраны митохондрий не одинаковы по своему строению. Замкнутая наружная является гладкой. Она образована бислоем липидов с фрагментами белковых молекул. Его общая толщина составляет 7 нм. Данная структура выполняет функции отграничения от цитоплазмы, а также взаимосвязи органеллы с окружающей средой. Последняя возможна благодаря наличию белка порина, который формирует каналы. По ним посредством активного и пассивного транспорта передвигаются молекулы.

Химическую основу внутренней мембраны составляют белки. Она образует внутри органоида многочисленные складки - кристы. Эти структуры в значительной степени увеличивают активную поверхность органеллы. Главной особенностью строения внутренней мембраны является полная непроницаемость для протонов. В ней не образуются каналы для проникновения ионов извне. В отдельных местах наружная и внутренняя соприкасаются. Здесь расположен особый рецепторный белок. Это своеобразный проводник. С его помощью митохондриальные белки, которые закодированы в ядре, проникают внутрь органеллы. Между мембранами находится пространство, толщиной до 20 нм. В нем расположены различные виды белков, которые являются обязательными компонентами дыхательной цепи.

Функции митохондрий

Строение митохондрии напрямую взаимосвязано с выполняемыми функциями. Основная из них заключается в осуществлении синтеза аденозинтрифосфата (АТФ). Это макромолекула, которая случит основным переносчиком энергии в клетке. В ее состав входит азотистое основание аденин, моносахарид рибоза и три остатка фосфорной кислоты. Именно между последними элементами заключено основное количество энергии. При разрыве одной из них максимально ее может выделиться до 60 кДж. В целом прокариотическая клетка содержит 1 млрд молекул АТФ. Эти структуры постоянно находятся в работе: существование каждой из них в неизменном виде не продолжается больше одной минуты. Молекулы АТФ постоянно синтезируются и расщепляются, обеспечивая организм энергией в тот момент, когда это необходимо.

По этой причине митохондрии называют "энергетическими станциями". Именно в них происходит окисление органических веществ под действием ферментов. Энергия, которая при этом образуется, запасается и хранится в виде АТФ. К примеру, при окислении 1 г углеводов образуется 36 макромолекул этого вещества.

Строение митохондрии позволяет им выполнять еще одну функцию. Благодаря своей полуавтономности они являются дополнительным носителем наследственной информации. Ученые установили, что ДНК самих органелл не могут функционировать самостоятельно. Дело в том, что они не содержат всех необходимых для своей работы белков, поэтому заимствуют их в наследственном материале ядерного аппарата.

Итак, в нашей статье мы рассмотрели, что такое митохондрии. Это двумембранные клеточные структуры, в матриксе которых осуществляется ряд сложных химических процессов. Результатом работы митохондрий является синтез АТФ - соединение, которое обеспечивает организм необходимым количеством энергии.

Митохондрия.

Митохондрия - состоящая из двух мембран органелла толщиной около 0,5 мкм.

Энергетическая станция клетки; основная функция - окисление органических соединений и использование, освобождающейся при их распаде энергии в синтезе молекул атф (универсальный источник энергии для всех биохимических процессов).

По своему строению они представляют собой цилиндрические органеллы, встречающиеся в эукариотической клетке в количестве от нескольких сот до 1-2 тысяч и занимающие 10-20 % её внутреннего объёма. Сильно варьируют так же размеры (от 1 до 70 мкм) и форма митохондрий. При этом ширина этих частей клетки относительно постоянна (0,5-1 мкм). Способны изменять форму. в зависимости от того, в каких участках клетки в каждый конкретный момент происходит повышенное потребление энергии, митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры клеточного каркаса эукариотической клетки.

Красавица митохондрия в 3д представлении)

Альтернативой множеству разрозненных небольших митохондрий, функционирующих независимо друг от друга и снабжающих атф небольшие участки цитоплазмы, является существование длинных и разветвлённых митохондрий, каждая из которых может энергетически обеспечивать отдалённые друг от друга участки клетки. вариантом такой протяжённой системы может также являться упорядоченное пространственное объединение множества митохондрий (хондриом или митохондрион), обеспечивающее их кооперативную работу.

Особенно сложно этот тип хондриома устроен в мышцах, где группы гигантских разветвлённых митохондрий связаны друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов (ммк). Последние образованы плотно прилегающими друг к другу наружными митохондриальными мембранами, в результате чего межмембранное пространство в этой зоне имеет повышенную электронную плотность (много отрицательно заряженных частиц). Особенно обильно ммк представлены в клетках сердечных мышц, где они связывают множественные отдельные митохондрии в согласованную работающую кооперативную систему.

Структура.

Наружная мембрана.

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм, не образует впячиваний и складок, и замкнута сама на себя. на наружную мембрану приходится около 7 % от площади поверхности всех мембран клеточных органелл. Основная функция - отграничение митохондрии от цитоплазмы. Наружная мембрана митохондрии состоит из двойного жирового слоя (как и у клеточной мембраны) и пронизывающих его белков. Белки и жиры в равных пропорциях по массе.
Особую роль играет порин - каналообразующий белок.
Он формирует в наружной мембране отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы. Крупные молекулы могут пересекать наружную мембрану только посредством активного транспорта через транспортные белки митохондриальных мембран. Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной эндоплазматического ретикулума; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция.

Внутренняя мембрана.

Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки - кристы,
существенно увеличивающие площадь ее поверхности и, например, в клетках печени составляет около трети всех клеточных мембран. характерной чертой состава внутренней мембраны митохондрий является присутствие в ней кардиолопина - особый сложный жир, содержащего сразу четыре жирные кислоты и делающего мембрану абсолютно непроницаемой для протонов (положительно заряженных частиц).

Ещё одна особенность внутренней мембраны митохондрий - очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными ферментами комплексами производящими атф. Внутренняя мембрана митохондрии в отличие от внешней не имеет специальных отверстий для транспорта мелких молекул и ионов; на ней, на стороне, обращенной к матриксу, располагаются особые молекулы ферменты производящие атф, состоящие из головки, ножки и основания. При прохождении через них протонов происходит создание атф.
В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. наружная и внутренняя мембраны в некоторых местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков, закодированных в ядре, в матрикс митохондрии.

Матрикс.

Матрикс - ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата жирных кислот, а так же ферменты типа трикарбоновых кислот (цикл дыхания клетки). Кроме того, здесь же находится митохондриальная днк, рнк и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии.

пируваты (соли пировиноградной кислоты) - важные химические соединения в биохимии. Они является конечным продуктом обмена веществ глюкозы в процессе ее расщепления.

Митохондриальная днк.

Несколько отличий от днк ядерной:

- митохондриальная днк – кольцевая, в отличии от ядерной днк, которая упакована в хромосомы.

- между различными эволюционными вариантами митохондриальной днк одного вида невозможен обмен сходными участками.

И поэтому вся молекула изменяется только путем медленного мутирования в течение тысячелетий.

- мутации кода в митохондриальных днк могут возникать независимо от ядерной днк.

Мутация ядерного кода днк возникает в основном при делении клетки, но митохондрии делятся независимо от клетки, и могут получать мутацию кода отдельно от ядерной днк.

- сама структура митохондриальной днк упрощена, т.к. многие составные процессы чтения днк утеряны.

- транспортные рнк имеют одинаковое строение. но рнк- митохондрий учавствуют только в синтезе митохондриальных белков.

Имея собственный генетический аппарат, митохондрия обладает и собственной белоксинтезирующей системой, особенностью которой в клетках животных и грибов являются очень маленькие рибосомы.

Функции.

Энергообразование.

Основной функцией митохондрий является синтез атф - универсальной формы химической энергии в любой живой клетке.

Данная молекула может образовываться двумя путями:

- путем реакции, в которых энергия освобождающаяся на определенных окислительных этапах брожения запасается в виде атф.

- благодаря энергии, выделяющейся при окислении органических веществв в процессе клеточного дыхания.

Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий.
При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации атф, получивший название «хемиосмотического сопряжения».
В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние - на кристах митохондрий:

1) Превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пируват (конечный продукт расщепления глюкозы) и жирных кислот в ацетил-коа;

ацетил-коа – важное соединение в обмене веществ, используемое во многих биохимических реакциях. его главная функция – доставлять атомы углерода (с) с ацетил-группой (ch3 co) в цикл клеточного дыхания, чтобы те были окислены с выделением энергии.

клеточное дыхание - совокупность биохимических реакций, протекающих в клетках живых организмов, в ходе которых происходит окисление углеводов, жиров и аминокислот до углекислого газа и воды.

2) Окисление ацетил-соа в цикле клеточного дыхания, ведущее к образованию надн;

НАДН – кофермент, выполняет функцию переносчика электронов и водорода, которые принимает от окисляемых веществ.

3) Перенос электронов с надн на кислород по дыхательной цепи;

4) Образование атф в результате деятельности мембранного атф-создающего комплекса.

АТФ- синтетаза.

АТФ-синтетаза – станция по производству молекул АТФ.

В структурно-функциональном плане АТФ-синтетаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F1 и F0. Первый из них (фактор сопряжения F1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ)3, имеющий вид слегка приплюснутого шара.

Субъединица – это структурный и функциональный компонент какой либо частицы
Полипептиды - органические соединения, содержащие от 6 до 80-90 аминокислотных остатков.
Глобула – состояние макромолекул, в котором колебание звеньев мало.
Гексамер – соединение содержащее 6 субъедениц.

Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся симметричность относительно угла поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F0. Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F1.

Минорная – одиночная субъеденица.

Мембранная часть АТФ-синтетазы, представляет собой водо-отталкивающий белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух водо-отталкивающих α-спиралей, соединённых друг с другом короткой водо-притягивающей петлёй, ориентированной в сторону F1, а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F1 в сторону F0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.
Таким образом, в молекуле АТФазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору.

«Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ)3, находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F0.

Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ)3, соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F0F1, объедененного с переносом протонов водорода через F0 к F1, в последнем из которых как раз и расположены центры реакции, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтетазы является протонный (положительно заряженный) потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного (отрицательно заряженного) транспорта.
Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтетазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 10−3 Вольт и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F0, расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

1) Два расположенных на разных осях «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F0, а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;

2) Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу (COOH), способную присоединять H+ из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, объединяющая активность АТФ-синтетазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх объединяющих субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит точными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.
Работа АТФ-синтетазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой.

АДФ-транслоказа – пронизывающий внутреннюю мембрану белок, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда внутри митохондрий.

Митохондрии и наследственность.

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций). Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

3д модель

Дисковери

С англ озвучкой

Немного о дыхании клетки и митохондрии на зарубежном языке

Структура строения

Митохондрии - это органеллы размером с бактерию (около 1 х 2 мкм). Они найдены в большом количестве почти во всех эукариотических клетках. Обычно в клетке содержится около 2000 митохондрий, общий объем которых составляет до 25% от общего объема клетки. Митохондрия ограничена двумя мембранами - гладкой внешней и складчатой внутренней, имеющей очень большую поверхность. Складки внутренней мембраны глубоко входят в матрикс митохондрий, образуя поперечный перегородки - кристы. Пространство между внешней и внутренней мембранами обычно называют межмембранным пространством.Митохондрия - это единственный источник энергии клеток. Расположенные в цитоплазме каждой клетки, митохондрии сравнимы с «батарейками», которые производят, хранят и распределяют необходимую для клетки энергию.

Человеческие клетки содержат в среднем 1500 митохондрий.Их особенно много в клетках с интенсивным метаболизмом (например, в мускулах или печени).

Митохондрии подвижны и перемещаются в цитоплазме в зависимости от потребностей клетки. Благодаря наличию собственной ДНК они размножаются и самоуничтожаются независимо от деления клетки.

Клетки не могут функционировать без митохондрий, без них жизнь не возможна.

Различный типы клеток отличаются друг от друга как по количеству и форме митохондрий, так и по количеству крист. Особенно много крист имеют митохондрии в тканях с активными окислительными процессами, например в сердечной мышце. Вариации митохондрий по форме, что зависит от их функционального состояния, могут наблюдаться и в тканях одного типа. Митохондрии - изменчивые и пластичные органеллы.

Мембраны митохондрий содержат интегральные мембранные белки. Во внешнюю мембрану входят порины, которые образуют поры и делают мембраны проницаемыми для веществ с молекулярной массой до 10 кДа. Внутренняя же мембрана митохондрий непроницаема для большинства молекул; исключение составляют О2, СО2, Н20. Внутренняя мембрана митохондрий характеризуется необычно высоким содержанием белков (75%). В их число входят транспортные белки-переносчики), ферменты, компоненты дыхательной цепи и АТФ-синтаза. Кроме того, в ней содержится необычный фосфолипид кардиолипин. Матрикс также обогащен белками, особенно ферментами цитратного цикла.Митохондрии являются «силовой станцией» клетки, поскольку за счет окислительной деградации питательных веществ в них синтезируется большая часть необходимого клетке АТФ (АТР). Митохондрия состоит из наружной мембраны, которая является ее оболочкой и внутренней мембраны, места энергетических преобразований. Внутренняя мембрана образует многочисленные складки, способствующие интенсивной деятельности по преобразованию энергии.

Специфическая ДНК:Самая примечательная особенность митохондрий - это наличие у них своей собственной ДНК: митохондриальной ДНК. Независимо от ядерной ДНК, каждая митохондрия имеет свой собственный генетический аппарат.Как и следует ожидать исходя из ее названия, митохондриальная ДНК (мтДНК) находится внутри митохондрий, небольших образований, располагающихся в цитоплазме клетки, в отличие от ядерной ДНК, упакованной в хромосомы внутри ядра. Митохондрии имеются у большинства эукариот и имеют единое происхождение, как считается, от одной древней бактерии, когда-то на заре эволюции поглощенной клеткой и превратившейся в ее составную часть, которой были "поручены" очень важные функции. Митохондрии часто называют "энергетическими станциями" клеток по той причине, что внутри них вырабатывается аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), химическую энергию которой клетка может расходовать практически везде, подобно тому как человек использует в своих целях энергию топлива или электричества. И точно так же, производство топлива и электричества требует немалых затрат человеческого труда и слаженной работы большого количества специалистов, получение АТФ внутри митохондрии (или "клеточное дыхание", как его называют) использует огромную массу клеточных ресурсов, включая "топливо" в виде кислорода и некоторых органических веществ, и конечно предполагает участие в этом процессе сотен белков, каждый из которых выполняет свои специфические функции.

Назвать этот процесс просто "сложным" будет наверное мало, потому что прямо или косвенно он связан с большинством других процессов обмена веществ в клетке, за счет того, что эволюция наделила каждый "винтик" данного механизма множеством дополнительных функций. Основной принцип заключается в создании условий, когда внутри митохондриальной мембраны становится возможным присоединение еще одного фосфата к молекуле АДФ, что "энергетически" нереально в обычных условиях. И наоборот, последующее использование АТФ заключается в возможности разрыва этой связи с освобождением энергии, которую клетка может использовать в своих многочисленных целях. Строение митохондриальной мембраны очень сложное, включает большое количество белков различного вида, которые объединяются в комплексы, или как говорят, "молекулярные машины", выполняющие строго определенные функции. Биохимические процессы, протекающие внутри митохондриальной мембраны (трикарбоновый цикл и др.), на входе принимают глюкозу, в числе продуктов выхода дают углекислый газ и молекулы НАДН, способные отщеплять атом водорода, передавая его белкам мембраны. При этом протон переносятся на наружную сторону мембраны, а электрон в конечном счете забирает молекула кислорода на внутренней стороне. Когда разница потенциалов достигает определенной величины, протоны начинают двигаться внутрь клетки через специальные белковые комплексы, и соединяясь с молекулами кислорода (уже получившими электрон), образуют воду, а энергия движущихся протонов используется при образовании АТФ. Таким образом, на вход всего процесса поступают углеводы (глюкоза) и кислород, а выходом являются углекислота, вода и запас "клеточного топлива" - АТФ, которое может транспортироваться в другие части клетки.

Как уже упоминалось выше, все эти функции митохондрия унаследовала от своего предка - аэробной бактерии. Поскольку бактерия является самостоятельным одноклеточным организмом, внутри ее имеется молекула ДНК, в которой записаны последовательности, определяющие строение всех белков данного организма, то есть, прямо или косвенно - все функции, им выполняемые. Когда бактерия-протомитохондрия и древняя эукариотическая клетка (по происхождению - тоже бактерия) слились, новый организм получил две различающиеся молекулы ДНК - ядерную и митохондриальную, которые, по-видимому, поначалу кодировали два совершенно самостоятельных жизненных цикла. Однако внутри новой единой клетки такое обилие обменных процессов оказалось ненужным, так как они во многом дублировали друг друга. Постепенное взаимное приспособление двух систем привело к замещению большинства белков митохондрии собственными белками эукариотической клетки, способными выполнять аналогичные функции. В результате участки кода митохондриальной ДНК, прежде выполнявшие определенные функции, переходили в разряд некодирующих и со временем терялись, приводя к сокращению молекулы. Благодаря тому, что некоторые формы жизни, например грибы, имеют весьма длинные (и полностью функционирующие!) цепочки митохондриальной ДНК, мы можем судить об истории упрощения этой молекулы достаточно достоверно, наблюдая, как в течение миллионов лет в разных ответвлениях Древа Жизни терялись те или иные ее функции. Современные хордовые, в том числе млекопитающие, имеют мтДНК длиной от 15000 до 20000 нуклеотидов, оставшиеся гены которой расположены очень плотно друг к другу. Лишь немногим более 10 белков и всего два типа структурной РНК кодируется в самой митохондрии, все остальное, что требуется для клеточного дыхания (это более 500 белков) предоставляется ядром. Единственная, пожалуй, сохранившаяся целиком подсистема - это транспортные РНК, гены которых до сих пор лежат в митохондриальной ДНК. Транспортные РНК, в состав каждой из которых входит трехнуклеотидная последовательность, служат для синтеза белков, одной стороной "читая" трехбуквенный кодон, задающий будущий белок, а другой присоединяя строго определенную аминокислоту; само соответствие между трехнуклеотидными последовательностями и аминокислотами называется "таблицей трансляции" или "генетическим кодом". Транспортные РНК митохондрий участвуют только в синтезе митохондриальных белков и не могут использоваться ядром, потому что между ядерным и митохондриальным кодами за миллионы лет эволюции накопились небольшие различия.

Также упомянем, что существенно упростилась сама структура митохондриальной ДНК, так как многие составные части процесса транскрипции (чтения) ДНК были утеряны, вследствие чего исчезла необходимость в особом структурировании митохондриального кода. Белки-полимеразы, осуществляющие транскрипцию (чтение) и репликацию (удвоение) митохондриальной ДНК, кодируются не в ней самой, а в ядре.

Главной и непосредственной причиной разнообразия форм жизни являются мутации кода ДНК, то есть замены одного нуклеотида другим, вставки нуклеотидов и их удаления. Как и мутации ядерной ДНК, мутации мтДНК в основном происходят при размножении молекулы - репликации. Однако циклы деления митохондрий независимы от делений клетки, в связи с чем мутации в мтДНК могут возникать независимо от клеточных делений. В частности, между мтДНК, находящимися в разных митохондриях внутри одной клетки могут быть некоторые минорные различия, равно как и между митохондриями в разных клетках и тканях одного организма. Это явление называется гетероплазмией. В ядерной ДНК точного аналога гетероплазмии нет: организм развивается из единственной клетки, содержащей единственное ядро, где весь геном представлен одной копией. В дальнейшем в течение жизни индивида различные ткани могут накапливать т.н. соматические мутации, но при этом все копии генома в конечном счете происходят от одной. Ситуация с митохондриальным геномом несколько иная: зрелая яйцеклетка содержит сотни тысяч митохондрий, которые, делясь, могут быстро накапливать небольшие различия, причем весь набор вариантов передается по наследству новому организму после оплодотворения. Таким образом, если несовпадения между вариантами ядерной ДНК различных тканей вызваны только соматическими (прижизненными) мутациями, то различия митохондриальных ДНК - как соматическими, так и герминальными (зародышевыми) мутациями.

Еще одним отличием является то, что молекула митохондриальной ДНК - кольцевая, в то время ядерная ДНК упакована в хромосомы, которые можно (с некоторой степенью условности) рассматривать как линейные последовательности нуклеотидов.

Наконец, последней особенностью митохондриальной ДНК, которую мы упомянем в данном вводном разделе, является ее неспособность к рекомбинации. Иными словами, между различными эволюционными вариантами митохондриальной ДНК одного вида невозможен обмен гомологичными (т.е. сходными) участками, и поэтому вся молекула изменяется только путем медленного мутирования в течение тысячелетий. У всех хордовых животных митохондрии наследуются только от матери, поэтому эволюционное древо митохондриальной ДНК соответствует генеалогии по прямой женской линии. Однако данная особенность не является уникальной, в различных эволюционных семействах те или иные ядерные хромосомы также не подвержены рекомбинации (не имея пар) и наследуются только от одного из родителей. Так. например, Y-хромосома у млекопитающих может быть передана только от отца к сыну. Митохондриальная ДНК наследуется только по материнской линии и передается из поколения в поколение исключительно женщинами Эта особая форма наследственности митохондриального генома позволила создать родословное древо разных человеческих этносов, определив местонахождение наших общих предков в Эфиопии около 200 000 лет назад.Обладая необыкновенными способностями к адаптации, при увеличении потребности в энергии митохондрии также способны размножаться независимо от клеточного деления. Это явление возможно благодаря митохондриальной ДНК.Митохондриальная ДНК передается исключительно женщинами Митохондриальная ДНК не наследуется по законам Менделя, а по законам цитоплазматического наследования. Во время оплодотворения проникающий в яйцеклетку сперматозоид теряет жгутик, в котором находятся все митохондрии. Зародышу передаются только митохондрии, содержащиеся в яйцеклетке матери. Таким образом, клетки наследуют их единственный источник энергии из материнских митохондрий.Митохондрия: энергетическая станция клеткиУникальный источник энергии.В обычной жизни существуют различные способы извлечения энергии и использования ее для бытовых нужд: солнечные батареи, атомные электростанции, ветроэлектростанции... У клетки есть только одно решение для извлечения, преобразования и хранения энергии: митохондрия. Только митохондрия может преобразовать различные виды энергии в АТФ, энергию, используемую клеткой.
Процесс преобразования клеточной энергииМитохондрии используют 80% кислорода, который мы вдыхаем, чтобы преобразовывать потенциальную энергию в энергию, используемую клеткой. В процессе окисления освобождается большое количество энергии, которая сохраняется митохондриями в виде молекул АТФ.

В день преобразовывается 40 кг. АТФ.Энергия в клетке может принимать различные формы. Принцип действия клеточного механизма – преобразование потенциальной энергии в энергию, которую может напрямую использовать клетка.Потенциальные виды энергии попадают в клетку через питание в виде углеводов, жиров и белковКлеточная энергия состоит из молекулы называемой АТФ: Аденозинтрифосфат. Она синтезируется в результате преобразования углеводов, жиров и белков внутри митохондрии.За день в организме взрослого человека синтезируется и распадается эквивалент 40 кг АТФ.В митохондриях локализованы следующие метаболические процессы: превращение пирувата в ацетил-КоА, катализируемое пируватдегидрогеназным комплексом: цитратный цикл; дыхательная цепь, сопряженная с синтезом АТФ (сочетание этих процессов носит название «окислительное фосфорилирование»); расщепление жирных кислот путем;-окисления и частично цикл мочевины. Митохондрии также поставляют клетке продукты промежуточного метаболизма и действуют наряду с ЭР как депо ионов кальция, которое с помощью ионных насосов поддерживает концентрацию Са2+ в цитоплазме на постоянном низком уровне (ниже 1 мкмоль/л).

Главной функцией митохондрий является захват богатых энергией субстратов (жирные кислоты, пируват, углеродный скелет аминокислот) из цитоплазмы и их окислительное расщепление с образованием СО2 и Н2О, сопряженное с синтезом АТФ.Реакции цитратного цикла приводят к полному окислению углеродсодержащих соединений (СО2) и образованию восстановительных эквивалентов, главным образом в виде восстановленных коферментов. Большинство этих процессов протекают в матриксе. Ферменты дыхательной цепи, которые реокисляют восстановленные коферменты, локализованы во внутренней мембране митохондрий. В качестве доноров электронов для восстановления кислорода и образования воды используются НАДН и связанный с ферментом ФАДН2. Эта высоко экзергоническая реакция является многоступенчатой и сопряжена с переносом протонов (Н+) через внутреннюю мембрану из матрикса в межмембранное пространство. В результате на внутренней мембране создается электрохимический градиент В митохондриях электрохимический градиент используется для синтеза АТФ из АДФ (ADP) и неорганического фосфата (Рi) при катализе АТФ-синтазой. Электрохимический градиент является также движущей силой ряда транспортных систем
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Наличие своего собственного ДНК в митохондриях открывает новые пути в исследованиях проблемы старения, которое возможно связано с устойчивостью митохондрий. К тому же мутация митохондриальной ДНК при известных дегенеративных болезнях (Альцгеймер, Паркинсон...) наводит на мысль, что они могут играть особую роль в этих процессах.Из-за постоянного последовательного деления митохондрий, направленного на производство энергии, их ДНК «снашивается». Истощается запас митохондрий в хорошей форме, уменьшая единственный источник клеточной энергии.Митохондриальная ДНК в 10 раз чувствительнее к действию свободных радикалов, чем ядерная. Мутации, вызванные свободными радикалами, ведут к дисфункции митохондрий. Но по сравнению с клеточной система самовосстановления митохондриальной ДНК очень слабая. Когда повреждения митохондрий значительны, они самоуничтожаются. Этот процесс называется «аутофагией».

В 2000 году было доказано, что митохондрии ускоряют процесс фотостарения. На участкахкожи, регулярно подвергающихся воздействию солнечных лучей, уровень мутаций ДНК значительно выше, чем на защищенных участках.Сравнение результатов биопсии (взятие образцов кожи для анализа) участка кожи, подвергшегося воздействию ультрафиолетовых лучей, и защищенного участка показывает, что мутации митохондрий под воздействием УФ-излучения вызывают хронический окислительный стресс.Клетки и митохондрии навсегда связаны между собой: энергия, поставляемая митохондриями, необходима для деятельности клеток. Поддерживать деятельность митохондрий необходимо для лучшей клеточной деятельности и для улучшения качества кожи, особенно кожи лица, слишком часто подвергающейся воздействию УФ-лучей.

Заключение:

Поврежденная митохондриальная ДНК за несколько месяцев порождает более 30 подобных себе митохондрий, т.е. с теми же повреждениями.

Ослабленные митохондрии вызывают у «хозяйских клеток» состояние энергетического голодания, как следствие - нарушение клеточного метаболизма.

Восстановление функций метахондрия и ограничение процессов приводящих к старению возможно при применении коэнзима Q10. В результате проведенных экспериментов было установлено замедление процессов старения и увеличение продолжительности жизни у некоторых многоклеточных организмов в результате введения добавок CoQ10.

Q10 (CoQ10) - это «свеча зажигания» человеческого организма: так же, как автомобиль не может работать без пусковой искры, организм человека не может обойтись без CoQ10. Это самый важный компонент митохондрий, вырабатывающий энергию, которая нужна клеткам для деления, перемещения, сокращения и выполнения всех прочих функций. CoQ10 также играет важную роль в выработке аденозинтрифосфата (АТФ) - энергии, которая приводит в движение все процессы в организме. Более того, CoQ10 - это очень важный антиоксидант, который защищает клетки от повреждений.

Хотя наш организм может вырабатывать CoQ10, он не всегда производит его в достаточном количестве. Поскольку мозг и сердце входят в число самых активных тканей организма, дефицит CoQ10 негативно влияет на них в наибольшей степени и может привести к серьезным проблемам с этими органами. Дефицит CoQ10 могут вызвать различные причины, в том числе плохое питание, генетические или приобретенные дефекты и, к примеру, повышенная тканевая потребность. Сердечно-сосудистые заболевания, включая высокие уровни холестерина и повышенное артериальное давление, также требуют увеличения уровня CoQ10 в тканях. Кроме того, поскольку уровни CoQ10 снижаются с возрастом, людям старше 50 лет может потребоваться больше этого вещества. Многие исследования показали, что ряд лекарственных препаратов (прежде всего гиполипидемические лекарственные средства, такие как статины) снижают уровень CoQ10.

Учитывая ключевую роль CoQ10 в митохондриальной функции и защите клеток, этот кофермент может быть полезен при наличии целого ряда проблем со здоровьем. CoQ10 может принести пользу при наличии такого широкого перечня болезней, что нет никаких сомнений в его важности как питательного вещества. CoQ10 является не только антиоксидантом общего действия, но и может помочь при наличии следующих заболеваний:

Сердечно-сосудистые заболевания: высокое кровяное давление, застойная сердечная недостаточность, кардиомиопатия, защита во время хирургических операций на сердце, высокий уровень холестерина, который лечат с помощью медикаментов, особенно статинов
Рак (для повышения иммунной функции и/или компенсации побочных эффектов химиотерапии)
Сахарный диабет
Мужское бесплодие
Болезнь Альцгеймера (профилактика)
Болезнь Паркинсона (профилактика и лечение)
Парадонтоз
Дегенерация желтого пятна

Исследования на животных и людях подтвердили полезность CoQ10 при всех вышеуказанных заболеваниях, особенно сердечно-сосудистых. В самом деле, исследования показали, что 50–75 процентов людей с различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы страдают от дефицита CoQ10 в сердечных тканях. Устранение этого недостатка часто может приводить к драматическим результатам у пациентов с какой-либо болезнью сердца. Например, было доказано, что дефицит CoQ10 имеет место у 39 процентов пациентов с высоким артериальным давлением. Только этот вывод обуславливает необходимость приема добавок с CoQ10. Однако, как представляется, преимущества CoQ10 не ограничиваются устранением сердечно-сосудистой недостаточности.

Проведенное в 2009 году исследование, результаты которого были опубликованы в журнале Pharmacology & Therapeutics, дает основания предположить, что воздействие CoQ10 на артериальное давление становится заметным только через 4–12 недель после лечения и типичное снижение систолического и диастолического артериального давления у больных с высоким давлением является довольно скромным - в пределах 10 процентов.

Статиновые препараты, такие как Crestor, Lipitor, и Zocor, действуют путем ингибирования фермента, который необходим печени для выработки холестерина. К сожалению, они также блокируют выработку других веществ, необходимых для функционирования организма, в том числе CoQ10. Это может объяснить наиболее часто встречающиеся побочные эффекты данных препаратов, особенно усталость и мышечные боли. В одном крупном исследовании ENDOTACT, итоги которого были опубликованы в International Journal of Cardiology в 2005 году, было продемонстрировано, что статиновая терапия значительно снижает уровень CoQ10 в плазме крови, но это снижение можно предотвратить с помощью приема добавки со 150 мг CoQ10. Кроме того, добавки с CoQ10 значительно улучшают функцию выстилки кровеносных сосудов, что является одной из ключевых целей при лечении и профилактике атеросклероза.

В двойных слепых исследованиях было продемонстрировано, что прием добавок с CoQ10 был весьма полезным для некоторых пациентов с болезнью Паркинсона. У всех пациентов в этих исследованиях были три основных симптома болезни Паркинсона - тремор, ригидность и замедление движения, и диагноз заболевания был поставлен им в течение последних пяти лет.

В 2005 году исследование, опубликованное в Archives of Neurology, также показало замедление снижения функциональности у пациентов с болезнью Паркинсона, которые принимали CoQ10. После первоначальной проверки и исходных анализов крови пациенты были разделены случайным образом на четыре группы. Три группы получали CoQ10 в разных дозах (300 мг, 600 мг и 1200 мг в день) в течение 16 месяцев, в то время как четвертая группа получала плацебо. Группа, которая принимала дозу 1200 мг, показала меньшее ухудшение психических и двигательные функций и способности осуществлять повседневные действия, такие как кормление или одевание себя. Наибольший эффект был отмечен в повседневной жизни. У групп, которые получали 300 мг и 600 мг в день, инвалидность развилась в меньшей степени, чем в группе плацебо, но и результаты у членов данных групп были менее кардинальными, чем у тех, кто получал самую высокую дозировку препарата. Эти результаты показывают, что благотворного влияния CoQ10 при болезни Паркинсона можно достичь при наиболее высоких дозах приема препарата. Ни у кого из пациентов не были отмечены какие-либо существенные побочные эффекты.

Кофермент Q10 является очень безопасным. Никогда не сообщалось о серьезных побочных эффектах даже при его длительном применении. Поскольку безопасность во время беременности и лактации не была подтверждена, CoQ10 не следует использоваться в эти периоды, если только врач не установит, что клинические результаты перевешивают риски. Я обычно рекомендую принимать от 100 до 200 мг CoQ10 в день. Для наилучшего усваивания мягких желатиновых капсул их следует принимать с едой. При более высоких уровнях дозировки лучше принимать препарат разделенными дозами, а не одной дозой (лучше по 200 мг три раза в день, чем сразу все 600 мг).

Митохондрии — это микроскопические мембранные органоиды, которые обеспечивают клетку энергией. Поэтому их называют энергетическими станциями (аккумулятором) клеток.

Митохондрии отсутствуют в клетках простейших организмов, бактерий, энтамеб, которые живут без использования кислорода. Некоторые зеленые водоросли, трипаносомы содержат одну большую митохондрию, а клетки сердечной мышцы, мозга имеют от 100 до 1000 данных органелл.

Особенности строения

Митохондрии относятся к двухмембранным органеллам, имеют внешнюю и внутреннюю оболочки, межмембранное пространство между ними и матрикс.

Внешняя мембрана . Она гладкая, не имеет складок, отграничивает внутреннее содержимое от цитоплазмы. Ширина ее равна 7нм, в составе находятся липиды и белки. Важную роль выполняет порин - белок, образующий каналы во внешней мембране. Они обеспечивают ионный и молекулярный обмен.

Межмембранное пространство . Величина межмембранного пространства около 20нм. Вещество, заполняющее его по составу сходно с цитоплазмой, за исключением крупных молекул, которые могут сюда проникнуть только путем активного транспорта.

Внутренняя мембрана . Построена в основном из белка, только треть отводится на липидные вещества. Большое количество белков являются транспортными, так как внутренняя мембрана лишена свободно проходимых пор. Она формирует много выростов – крист, которые выглядят, как приплюснутые гребни. Окисление органических соединений до CO 2 в митохондриях происходит на мембранах крист. Этот процесс кислородзависимый и осуществляется под действием АТФ-синтетазы. Высвобожденная энергия сохраняется в виде молекул АТФ и используется по мере необходимости.

Матрикс – внутренняя среда митохондрий, имеет зернистую однородную структуру. В электронном микроскопе можно увидеть гранулы и нити в клубках, которые свободно лежат между кристами. В матриксе находится полуавтономная система синтеза белка – здесь расположены ДНК, все виды РНК, рибосомы. Но все же большая часть белков поставляется с ядра, поэтому митохондрии называют полуавтономными органеллами.

Расположение в клетке и деление

Хондриом – это группа митохондрий, которые сосредоточены в одной клетке. Они по-разному располагаются в цитоплазме, что зависит от специализации клеток. Размещение в цитоплазме также зависит от окружающих ее органелл и включений. В клетках растений они занимают периферию, так как к оболочке митохондрии отодвигаются центральной вакуолью. В клетках почечного эпителия мембрана образует выпячивания, между которыми находятся митохондрии.

В стволовых клетках, где энергия используется равномерно всеми органоидами, митохондрии размещены хаотично. В специализированных клетках они, в основном, сосредоточены в местах наибольшего потребления энергии. К примеру, в поперечно-полосатой мускулатуре они расположены возле миофибрилл. В сперматозоидах они спирально охватывают ось жгутика, так как для приведения его в движение и перемещения сперматозоида нужно много энергии. Простейшие, которые передвигаются при помощи ресничек, также содержат большое количество митохондрий у их основания.

Деление . Митохондрии способны к самостоятельному размножению, имея собственный геном. Органеллы делятся с помощью перетяжки или перегородок. Формирование новых митохондрий в разных клетках отличается периодичностью, например, в печеночной ткани они сменяются каждые 10 дней.

Функции в клетке

1. Основная функция митохондрий – образование молекул АТФ.
2. Депонирование ионов Кальция.
3. Участие в обмене воды.
4. Синтез предшественников стероидных гормонов.

Молекулярная биология – это наука, изучающая роль митохондрий в метаболизме. В них также идет превращение пирувата в ацетил-коэнзим А, бета-окисление жирных кислот.

Таблица: строение и функции митохондрий (кратко)
Структурные элементы	Строение	Функции
Наружная мембрана	Гладкая оболочка, построена из липидов и белков	Отграничивает внутреннее содержимое от цитоплазмы
Межмембранное пространство	Находятся ионы водорода, белки, микромолекулы	Создает протонный градиент
Внутренняя мембрана	Образует выпячивания – кристы, содержит белковые транспортные системы	Перенос макромолекул, поддержание протонного градиента
Матрикс	Место расположения ферментов цикла Кребса, ДНК, РНК, рибосом	Аэробное окисление с высвобождением энергии, превращение пирувата в ацетил-коэнзим А.
Рибосомы	Объединённые две субъединицы	Синтез белка

Сходство митохондрий и хлоропластов

Общие свойства для митохондрий и хлоропластов обусловлены, прежде всего, наличием двойной мембраны.

Признаки сходства также заключаются в способности самостоятельно синтезировать белок. Эти органеллы имеют свое ДНК, РНК, рибосомы.

И митохондрии и хлоропласты могут делиться с помощью перетяжки.

Объединяет их также возможность продуцировать энергию, митохондрии более специализированы в этой функции, но хлоропласты во время фотосинтезирующих процессов тоже образуют молекулы АТФ. Так, растительные клетки имеют меньше митохондрий, чем животные, потому что частично функции за них выполняют хлоропласты.

Опишем кратко сходства и различия:

• Являются двомембранными органеллами;
• внутренняя мембрана образует выпячивания: для митохондрий характерны кристы, для хлоропластов – тиллакоиды;
• обладают собственным геномом;
• способны синтезировать белки и энергию.

Различаются данные органоиды своими функциями: митохондрии предназначены для синтеза энергии, здесь осуществляется клеточное дыхание, хлоропласты нужны растительным клеткам для фотосинтеза.

Митохондрии (МТ) – одно из самых интересных мне направлений исследований. Объединение митохондрий с другой клеткой в ходе эндосимбиоза около 1,6 млрд лет назад стало основной всех многоклеточных эукариотов со сложной структурой. Предположительно митохондрии произошли от клеток, напоминающих α-протеобактерии.

Лучшее обзорное исследование последнего времени по митохондриях – работа Вернера Кулбрандта «Структура и функция митохондриальных белковых комплексов мембраны ». Если вы знаете английский язык и интересуетесь устройством этих органелл, то настоятельно рекомендую к прочтению. Эта статья так хороша, что может быть смело главой хорошего учебника по молекулярной биологии. Сначала я хотел перевести всю статью, но это бы заняло непростительно много времени и оторвало бы от других дел. Поэтому ограничусь тезисами и картинками. Периодически разбавляя все своими мыслями.

Митохондрия кодирует сама только 13 белков, не смотря на наличие отдельной от клетки ДНК (мтДНК) и всего «производственного» цикла по транскрипции белков. Изолированная митохондрия какое-то время может сохранять композицию и функционировать.

Рисунок 1. Компоненты мембраны митохондриона. Внешняя мембрана отделяет митохондрию от цитоплазмы. Она окружает внутреннюю мембрану, которая отделяет межмембранное пространство от богатого белками центрального матрикса. Внутреннюю мембрану разделяют на внутреннюю пограничную мембрану и кристы. Две эти части непрерывны в местах крепления крист (cristae junction ). Кристы простираются более или менее глубоко в матрикс и являются основным место митохондриального преобразования энергии. Небольшой протоновый градиент в межмембранном пространстве (pH 7,2-7,4) и матрикс (pH 7,9-8,0) приводят к образованию АТФ АТФ-синтазой в мембранах крист.

Внешняя мембрана пористая и позволяет веществам из цитоплазмы проходить через нее. Внутренняя мембрана плотная, для ее пересечения нужны транспортные белки [Гилберт Линг обоснованно не согласен], непрерывность барьера позволяет иметь внутренней мембране электрохимический потенциал в -180 mV. У матрикса довольно большой pH (7,9-8). Еще раз углублюсь в Линга. Щелочной (выше 7) pH способствует более развернутой конформации белков . Высокий pH нарушает водородные и солевые связи, делая поляризованные CO и NH доступными молекулам воды, там самым усиливая дипольный момент всей внутриклеточной воды и связывая ее. В этом ключе наличие мембраны нужно не для «удержания» протоплазмы внутри клетки (это делают сами белки при высоком pH), а для наличия потенциала.

мтДНК находится в нуклеотидах, которых примерно 1000 на клетку. Белковая плотность матрикса довольна высокая (до 500 мг/мл), что близко к кристаллизованным белкам.

Внутренняя мембрана образует инвагинации, называемые кристами, которые глубоко проникают в матрикс. Кристы определяют третий «отсек» митохондрий – просвет крист (cristae lumen). Мембраны кристы содержат большинство, если не все, полностью «собранные» комплексы цепи переноса электронов и АТФ-синтазы. Просвет кристы содержит большое количество маленького растворимого белкового переносчика электронов (цитохром с). Митохондриальные кристы, таким образом, основное место биологической конверсии энергии во всех не фотосинтетических эукариотах.

С кристами тоже много всего интересного. Оптические свойства кристы влияют на распространение и генерацию света в тканях. Я даже встречал идеи о том, что поверхность крист подобна (предположение) поверхностям топологических изоляторов (подразумевалась суперпроводимость без диссипации заряда).

Рисунок 2. Мембранные белковые комплексы дыхательной цепи. Комплекс I (NADH / убихинон оксидоредуктаза, синий), Комплекс II (сукцинат дегидрогеназа, розовы), Комплекс III (цитохром С редуктаза, оранжевый), Комплекс IV (цитохром С оксидаза, зеленый) и митохондриальная АТФ синтаза (известная как комплекс V , бежевая) работают вместе во время окислительного фосфорилирования, чтобы клетки могли использовать энергию. Комплексы I , III , IV выкачивают протоны вдоль мембраны кристы, создавая протоновый градиент, стимулирующий синтез АТФ.

Теперь немного внимания на комплекс II. Вы помните, что жир (кето) делает упор в метаболизме на FADH2 и комплекс II. Они восстанавливают пару CoQ, в какой-то момент окисленного CoQ не хватает для транспортировки электронов на комплекс III и образует обратный поток электронов на комплекс I с образованием супероксида. При долгом HFLC-питании комплекс I будет обратимо разрушен, при этом это нормальная физиологическая оптимизация.

Еще прошу вас заметить, что комплекс II не выкачивает протоны. Что у нас рассеивает протоновый градиент, нарушает фосфорилирование и стимулирует сжигание жиров на тепло? Правильно, стресс холода. Термогенез связан с метаболизмом через комплекс, который не выкачивает протоны, тем самым не давая дополнительных протонов для АТФ-синтазы. Можно только удивляться как замечательно у нас продуман организм.

Крепления крист и MICOS

Места крепления крист (cristae junctions) – маленькие круглы отверстия примерно 25 нм диаметром. В митохондриях всех организмов есть система MICOS (mitochondria contact site and cristae to outer membrane), сборка из пяти мембранных и одного растворимого белков, прикрепляющих кристы к наружной мембране.

В клетках с повышенной потребностью в энергии, такие как скелетные и сердечные мышцы, кристы плотно заполняют большую часть объема митохондрии. В тканях с меньшими потребностями в энергии, таких как печень и почки, кристы находятся не так плотно по отношению друг к другу. Остается больше места в матрице для биосинтетических ферментов.

Рисунок 3. Томографический объем митохондрии сердца мыши. А) Трехмерный объем митохондрии сердца мыши, снятый cryo-ET. Наружная мембрана (серая) окутывает внутреннюю мембрану (светло-синяя). Внутренняя мембрана плотно наполнена кристами б) Томографический срез объема. Плотно заполненный матрикс, содержащий большую часть митохондриальных белков, выглядит темным на электронном микроскопе. В то время как межмембранное пространство и просветы крист выглядят светлыми из-за низкой концентрации белков.

Димеры АТФ синтазы

Митохондриальная F1-F0 АТФ синтаза является самым заметным белковым комплексом кристы. АТФ синтаза – это древняя наномашина, которая использует электрохимический протновых градиент вокруг внутренней мембраны для создания АФТ посредством вращательного катализа . Протоны, двигающиеся через F0 комплекс мембраны, вращают ротор из 8 (у млекопитающих) или 10 (у дрожжей) с-узлов. Центральный стебель передает крутящий момент c-ротора каталитической головке F1, где АТФ образуется из АДФ и фосфата через последовательность конформационных изменения. Периферийный стебель предотвращает непродуктивное вращение Головы F1 против комплекса F0.

Многие годы считалось, что АТФ синтаза случайным образом располагается на внутренней мембране. Но оказалось, что АТФ синтаза располагается двойными рядами . Причем линейные ряды АТФ синтазы – фундаментальный атрибут всех живых митохондрий.

Рисунок 4. Двойные ряды АТФ синтазы у семи разных видов.

Ряды АТФ синтазы располагаются в основном вдоль хребтов крист. Димеры изгибают липидный бислой и как следствие само-организуются в ряды. Когда у митохондрий дрожжей выбивали узлы e и g АФТ синтазы, то штамм рос на 60% медленней диких собратьев, и потенциал мембран их митохондрий был снижен вдвое. У АФТ синтазы прокариотов недостает нескольких узлов, связанных с димерами, ряды димеров не были найдены у бактерий и архей. Кристы и ряды димеров АФТ синтазы, таким образом, являются адаптацией к большим энергетическим потребностям организма.

Рисунок 5. Структура димера АТФ синтазы митохондрии polymella sp. Вид сбоку на V-образный димер АТФ синтазы.

Комплексы и суперкомплексы дыхательной цепи

Протоновый градиент вокруг внутренней мембраны создается тремя крупными мембранными комплексами, известными как комплекс I, комплекс III и комплекс IV (см. рисунок 2). Комплекс I кормится электронами из NADH, высвобождаемая при передаче электрона энергия выкачивает четыре протона. Комплекс III получает электрон от восстановленного хинола и передает его носителю электронов (цитохрому с), выкачивая в процессе один протон. Комплекс IV получает электрон из цитохрома с и передает его молекулярному кислороду, выкачивая 4 протона за каждую молекулу кислорода, превращенную в воду. Комплекс II не выкачивает протоны, напрямую передавая электроны хинолу. Как перенос электронов из NADH в хинол связан с транслокацией протонов пока не ясно. Комплекс I – крупнее III и IV вместе взятых.

Рисунок 6. Комплекс I митохондрии коровьего сердца. Матриксная часть содержит ряд из восьми железно-серных (Fe-S) кластеров, которые направляют электроны из NADH в хинол на пересечении матрикса и мембраны. Мембранная часть состоит из 78 лопастей, включая выкачивающие протоны молекулы.

Комплексы I, III и IV соединяются в суперкомплексы или респирасомы. У пекарских дрожжей (saccharomyces cerevisiae ) нет комплекса I, их суперкомплексы состоят из III и IV. Роль суперкомплексов пока еще не ясна. Предполагают, что это делает транспорт электронов более эффективным, но прямых доказательств этому пока нет.

Рисунок 7. Суперкомплекс митохондрии коровьего сердца. Обратите внимание на дистанцию между комплексами I и III, который надо проделать хинолу. Стрелки – движения электрона в суперкомплексе.

Основным белком просвета кристы является цитохром с, который переносит электрон из комплекса III в комплекс IV. Если цитохром с высвобождается в цитоплазму клетки, то вызывает апоптоз .

Рисунок 8. Ряды димеров АТФ синтазы задают форму кристам. У хребта кристы АФТ синтаза (желтый) образует слив для протонов (красный), протоновые насосы электронной цепи (зеленый) находятся по обоим сторона рядов димеров. Направляя протоны от источника к АТФ синтазе, кристы работают как протоновые направляющие, позволяющие эффективное производство АТФ. Красные стрелки показывают направление потока протонов.

Реорганизация мембраны во время старения

Старение – фундаментальный и плохо понимаемый процесс всех эукариотов. Исследовали старение митохондрий на грибах Podospora anserina , которые живут всего 18 дней. В нормальной митохондрии кристы проникают глубоко в матрикс. Для этого нужны ряды димеров АТФ синтазы и MICOS комплекс у мест крепления крист. С возрастом кристы начинают все ближе подходить к поверхности мембраны, димеры АФТ синтазы превщаются в мономеры, и все заканчивается высвобождением цитохрома с и клеточной смертью.

Транспорт электронов создает супероксид в комплексах I и III. Это побочный продукт метаболизма. Одновременно необходимый и смертельно опасный. Во время старения деление (fission) начинает превалировать над сращением (fussion). Это не дает поврежденным митохондриям «спастись» путем сращения и ускоряет неизбежное.