Numărul de criste din mitocondriile diferitelor celule. Mitocondriile. Structura și funcțiile mitocondriilor

Ce sunt mitocondriile? Dacă răspunsul la această întrebare este dificil pentru tine, atunci articolul nostru este doar pentru tine. Vom lua în considerare caracteristicile structurale ale acestor organite în raport cu funcțiile pe care le îndeplinesc.

Ce sunt organele

Dar mai întâi, să ne amintim ce sunt organele. Așa se numesc structurile celulare permanente. Mitocondrii, ribozomi, plastide, lizozomi... Toate acestea sunt organite. Ca și celula în sine, fiecare astfel de structură are un plan structural general. Organelele constau dintr-un aparat de suprafață și conținut intern - matricea. Fiecare dintre ele poate fi comparat cu organele ființelor vii. Organelele au, de asemenea, propriile lor trăsături caracteristice care determină rolul lor biologic.

Clasificarea structurilor celulare

Organelele sunt împărțite în grupuri în funcție de structura aparatului lor de suprafață. Există structuri celulare permanente cu un singur, dublu și non-membrană. Primul grup include lizozomi, complexul Golgi, reticulul endoplasmatic, peroxizomi și diferite tipuri de vacuole. Nucleul, mitocondriile și plastidele sunt cu dublă membrană. Și ribozomii, centrul celular și organelele de mișcare sunt complet lipsite de aparat de suprafață.

Teoria simbiogenezei

Ce sunt mitocondriile? Pentru predarea evoluționistă, acestea nu sunt doar structuri celulare. Conform teoriei simbiotice, mitocondriile și cloroplastele sunt rezultatul metamorfozelor procariotelor. Este posibil ca mitocondriile să provină din bacterii aerobe, iar plastidele din bacterii fotosintetice. Dovada acestei teorii este faptul ca aceste structuri au un aparat genetic propriu, reprezentat de o molecula circulara de ADN, o membrana dubla si ribozomi. Există, de asemenea, o presupunere că celulele eucariote animale au evoluat ulterior din mitocondrii, iar celulele vegetale din cloroplaste.

Localizare în celule

Mitocondriile sunt o parte integrantă a celulelor majorității plantelor, animalelor și ciupercilor. Ele sunt absente doar la eucariotele unicelulare anaerobe care trăiesc într-un mediu fără oxigen.

Structura și rolul biologic al mitocondriilor au rămas mult timp un mister. Au fost văzute pentru prima dată folosind un microscop de Rudolf Kölliker în 1850. În celulele musculare, omul de știință a descoperit numeroase granule care arătau ca puf în lumină. Înțelegerea rolului acestor structuri uimitoare a fost posibilă datorită invenției profesorului de la Universitatea din Pennsylvania, Britton Chance. A proiectat un dispozitiv care i-a permis să vadă prin organele. Așa a fost determinată structura și a fost dovedit rolul mitocondriilor în furnizarea de energie celulelor și organismului în ansamblu.

Forma și dimensiunea mitocondriilor

Planul general al clădirii

Să luăm în considerare ce sunt mitocondriile din punctul de vedere al caracteristicilor lor structurale. Acestea sunt organite cu membrană dublă. Mai mult decât atât, cea exterioară este netedă, iar cea interioară are excrescențe. Matricea mitocondrială este reprezentată de diverse enzime, ribozomi, monomeri de substanțe organice, ioni și grupuri de molecule circulare de ADN. Această compoziție face posibilă apariția celor mai importante reacții chimice: ciclul acidului tricarboxilic, ureea și fosforilarea oxidativă.

Semnificația cinetoplastului

Membrana mitocondriilor

Membranele mitocondriilor nu sunt identice ca structură. Cel exterior închis este neted. Este format dintr-un strat dublu de lipide cu fragmente de molecule proteice. Grosimea sa totală este de 7 nm. Această structură îndeplinește funcțiile de delimitare de citoplasmă, precum și de relația organelului cu mediul. Acesta din urmă este posibil datorită prezenței proteinei porină, care formează canalele. Moleculele se deplasează de-a lungul lor prin transport activ și pasiv.

Baza chimică a membranei interioare sunt proteinele. Formează numeroase pliuri în interiorul organoidului - cristae. Aceste structuri măresc semnificativ suprafața activă a organelelor. Caracteristica principală a structurii membranei interioare este impermeabilitatea completă la protoni. Nu formează canale pentru pătrunderea ionilor din exterior. În unele locuri contactul exterior și interior. Aici se află o proteină receptor specială. Acesta este un fel de dirijor. Cu ajutorul acestuia, proteinele mitocondriale, care sunt codificate în nucleu, pătrund în organele. Între membrane există un spațiu de până la 20 nm grosime. Conține diferite tipuri de proteine, care sunt componente esențiale ale lanțului respirator.

Funcțiile mitocondriilor

Structura mitocondriei este direct legată de funcțiile pe care le îndeplinește. Principala este sinteza adenozin trifosfat (ATP). Aceasta este o macromoleculă care este principalul purtător de energie în celulă. Constă din adenină de bază azotată, riboză monozaharidă și trei resturi de acid fosforic. Între ultimele elemente este conținută principala cantitate de energie. Când unul dintre ele se rupe, se pot elibera maximum 60 kJ. În total, o celulă procariotă conține 1 miliard de molecule ATP. Aceste structuri sunt în funcțiune constant: existența fiecăreia dintre ele într-o formă neschimbată nu durează mai mult de un minut. Moleculele de ATP sunt sintetizate și descompuse în mod constant, oferind organismului energie în momentul în care este nevoie de aceasta.

Din acest motiv, mitocondriile sunt numite „stații energetice”. În ele are loc oxidarea substanțelor organice sub acțiunea enzimelor. Energia care este generată în acest caz este stocată și stocată sub formă de ATP. De exemplu, atunci când 1 g de carbohidrați este oxidat, se formează 36 de macromolecule ale acestei substanțe.

Structura mitocondriilor le permite să îndeplinească o altă funcție. Datorită semiautonomiei lor, sunt un purtător suplimentar de informații ereditare. Oamenii de știință au descoperit că ADN-ul organelelor în sine nu poate funcționa independent. Cert este că nu conțin toate proteinele necesare pentru activitatea lor, așa că le împrumută din materialul ereditar al aparatului nuclear.

Deci, în articolul nostru ne-am uitat la ce sunt mitocondriile. Acestea sunt structuri celulare cu membrană dublă, în matricea cărora au loc o serie de procese chimice complexe. Rezultatul muncii mitocondriilor este sinteza ATP - un compus care oferă organismului cantitatea necesară de energie.

Mitocondriile.

Mitocondriile- un organel format din două membrane cu o grosime de aproximativ 0,5 microni.

Stația energetică a celulei; funcția principală este oxidarea compușilor organici și utilizarea energiei eliberate în timpul descompunerii acestora în sinteza moleculelor de ATP (o sursă universală de energie pentru toate procesele biochimice).

În structura lor, sunt organite cilindrice, găsite într-o celulă eucariotă în cantități de la câteva sute la 1-2 mii și ocupând 10-20% din volumul său intern. Mărimea (de la 1 la 70 de microni) și forma mitocondriilor variază, de asemenea, foarte mult. Mai mult, lățimea acestor părți ale celulei este relativ constantă (0,5-1 µm). Capabil să-și schimbe forma. În funcție de zonele celulei la un moment dat, există un consum de energie crescut, mitocondriile sunt capabile să se deplaseze prin citoplasmă în zonele cu cel mai mare consum de energie, folosind structurile cadrului celular al celulei eucariote pentru mișcare.

Mitocondrii frumoase în reprezentare 3D)

O alternativă la multe mitocondrii mici împrăștiate care funcționează independent unele de altele și care furnizează ATP în zone mici ale citoplasmei este existența mitocondriilor lungi și ramificate, fiecare dintre acestea putând furniza energie în zone îndepărtate ale celulei. O variantă a unui astfel de sistem extins poate fi și o asociere spațială ordonată a multor mitocondrii (condrioame sau mitocondrii), asigurând munca lor cooperativă.

Acest tip de condriom este deosebit de complex în mușchi, unde grupurile de mitocondrii ramificate gigantice sunt conectate între ele folosind contacte intermitocondriale (MMK). Acestea din urmă sunt formate din membrane mitocondriale exterioare strâns adiacente între ele, drept urmare spațiul intermembranar din această zonă are o densitate de electroni crescută (multe particule încărcate negativ). MMC sunt deosebit de abundente în celulele musculare cardiace, unde leagă mitocondriile individuale multiple într-un sistem de cooperare coordonat.

Structura.

Membrana exterioara.

Membrana exterioară a mitocondriilor are o grosime de aproximativ 7 nm, nu formează invaginări sau pliuri și este închisă pe ea însăși. Membrana exterioară reprezintă aproximativ 7% din suprafața tuturor membranelor organitelor celulare. Funcția principală este de a separa mitocondriile de citoplasmă. Membrana exterioară a mitocondriei este formată dintr-un strat dublu de grăsime (precum o membrană celulară) și proteine ​​care o pătrund. Proteine ​​și grăsimi în proporții egale în greutate.
Joacă un rol deosebit porină - proteina formatoare de canale.
Formează găuri în membrana exterioară cu un diametru de 2-3 nm, prin care pot pătrunde molecule mici și ioni. Moleculele mari pot traversa membrana exterioară doar prin transportul activ prin proteinele de transport ale membranei mitocondriale. Membrana exterioară a mitocondriei poate interacționa cu membrana reticulului endoplasmatic; joacă un rol important în transportul lipidelor și al ionilor de calciu.

Membrana interioara.

Membrana interioară formează numeroase pliuri asemănătoare pieptenilor - crista,
crescând semnificativ suprafața sa și, de exemplu, în celulele hepatice constituie aproximativ o treime din toate membranele celulare. o trăsătură caracteristică a compoziției membranei interioare a mitocondriilor este prezența în ea cardiolopina - o grăsime complexă specială care conține patru acizi grași simultan și face membrana absolut impermeabilă la protoni (particule încărcate pozitiv).

O altă caracteristică a membranei mitocondriale interioare este un conținut foarte mare de proteine ​​(până la 70% în greutate), reprezentat de proteine ​​de transport, enzime ale lanțului respirator, precum și mari complexe enzimatice care produc ATP. Membrana interioară a mitocondriilor, spre deosebire de cea exterioară, nu are deschideri speciale pentru transportul moleculelor și ionilor mici; pe ea, pe partea orientată spre matrice, există molecule speciale de enzime producătoare de ATP, formate dintr-un cap, o tulpină și o bază. Când protonii trec prin ei, se creează atf.
La baza particulelor, umplând întreaga grosime a membranei, se află componentele lanțului respirator. Membranele exterioare și interioare se ating în unele locuri există o proteină receptor specială care promovează transportul proteinelor mitocondriale codificate în nucleu în matricea mitocondrială.

Matrice.

Matrice- spatiu limitat de membrana interna. Matricea (substanța roz) a mitocondriilor conține sisteme enzimatice pentru oxidarea piruvatului acizilor grași, precum și enzime precum acizii tricarboxilici (ciclul respirației celulare). În plus, aici se află și ADN-ul mitocondrial, ARN-ul și propriul aparat de sinteză a proteinelor din mitocondrie.

piruvați (săruri ale acidului piruvic)- compuși chimici importanți în biochimie. Ele sunt produsul final al metabolismului glucozei în timpul descompunerii acesteia.

ADN mitocondrial.

Mai multe diferențe față de ADN-ul nuclear:

- ADN-ul mitocondrial este circular, spre deosebire de ADN-ul nuclear, care este împachetat în cromozomi.

- între diferite variante evolutive ale ADN-ului mitocondrial ale aceleiași specii, schimbul de secțiuni similare este imposibil.

Și astfel, întreaga moleculă se schimbă numai prin mutații lente de-a lungul a mii de ani.

- Mutațiile codului în ADN-ul mitocondrial pot apărea independent de ADN-ul nuclear.

Mutația codului ADN-ului nuclear are loc în principal în timpul diviziunii celulare, dar mitocondriile se divid independent de celulă și pot primi o mutație a codului separat de ADN-ul nuclear.

- Structura ADN-ului mitocondrial în sine este simplificată, deoarece multe dintre procesele componente ale citirii ADN-ului s-au pierdut.

- ARN-urile de transport au aceeași structură. dar ARN-urile mitocondriale sunt implicate doar în sinteza proteinelor mitocondriale.

Având propriul său aparat genetic, mitocondria are și propriul sistem de sinteză a proteinelor, a cărui caracteristică în celulele animale și fungice sunt ribozomi foarte mici.

Funcții.

Generare de energie.

Funcția principală a mitocondriilor este sinteza ATP, o formă universală de energie chimică în orice celulă vie.

Această moleculă poate fi formată în două moduri:

- printr-o reacție în care energia eliberată în anumite etape oxidative ale fermentației este stocată sub formă de ATP.

- datorită energiei eliberate în timpul oxidării substanţelor organice în procesul de respiraţie celulară.

Mitocondriile implementează ambele aceste căi, prima fiind caracteristică proceselor inițiale de oxidare și are loc în matrice, iar a doua completează procesele de generare a energiei și este asociată cu cresta mitocondriilor.
În același timp, unicitatea mitocondriilor ca organele producătoare de energie ale unei celule eucariote determină tocmai a doua cale de generare a ATP, numită „cuplare chimiosmotică”.
În general, întregul proces de producere a energiei în mitocondrii poate fi împărțit în patru etape principale, dintre care primele două apar în matrice, iar ultimele două pe cresta mitocondrială:

1) Conversia piruvatului (produsul final al descompunerii glucozei) și a acizilor grași primiți din citoplasmă în mitocondrii în acetil cola;

acetil coa– un compus important în metabolism, folosit în multe reacții biochimice. funcția sa principală este de a furniza atomi de carbon (c) cu o grupare acetil (ch3co) în ciclul de respirație celulară, astfel încât să fie oxidați pentru a elibera energie.

respiratie celulara - un set de reacții biochimice care au loc în celulele organismelor vii, în timpul cărora are loc oxidarea carbohidraților, grăsimilor și aminoacizilor la dioxid de carbon și apă.

2) Oxidarea acetil-coa în ciclul respirației celulare, ducând la formarea nadnului;

NADH– coenzima acționează ca un purtător de electroni și hidrogen, pe care îl primește din substanțele oxidate.

3) Transferul de electroni de la nadn la oxigen prin lanțul respirator;

4) Formarea de ATP ca rezultat al activității complexului membranar de creare a ATP.

ATP sintetaza.

ATP sintetaza– stație pentru producerea de molecule de ATP.

În termeni structurali și funcționali, ATP sintetaza constă din două fragmente mari, desemnate prin simbolurile F1 și F0. Primul dintre ele (factorul de cuplare F1) este orientat spre matricea mitocondrială și iese vizibil din membrană sub forma unei formațiuni sferice de 8 nm înălțime și 10 nm lățime. Este format din nouă subunități reprezentate de cinci tipuri de proteine. Lanțurile polipeptidice a trei subunități α și același număr de subunități β sunt dispuse în globule proteice cu structură similară, care formează împreună un hexamer (αβ)3, care arată ca o minge ușor aplatizată.

Subunitate– este o componentă structurală și funcțională a oricărei particule
Polipeptide- compuși organici care conțin de la 6 până la 80-90 reziduuri de aminoacizi.
Globulă– o stare de macromolecule în care vibrația unităților este mică.
Hexamer– un compus care conține 6 subunități.

La fel ca feliile de portocale strânse, subunitățile succesive α și β formează o structură caracterizată prin simetrie în jurul unui unghi de rotație de 120°. În centrul acestui hexamer se află subunitatea y, care este formată din două lanțuri polipeptidice extinse și seamănă cu o tijă curbată ușor deformată de aproximativ 9 nm lungime. În acest caz, partea inferioară a subunității γ iese din minge cu 3 nm către complexul membranar F0. De asemenea, în hexamer se află o subunitate ε minoră asociată cu γ. Ultima (a noua) subunitate este desemnată δ și este situată pe partea exterioară a lui F1.

Minor– o singură subunitate.

Partea membranară a ATP sintetazei este un complex proteic hidrofug care pătrunde prin membrană și are două semicanale în interior pentru trecerea protonilor de hidrogen. În total, complexul F0 include o subunitate proteică de acest tip O, două copii ale subunității b, precum și 9 până la 12 copii ale subunității mici c. Subunitate O(greutate moleculară 20 kDa) este complet scufundat în membrană, unde formează șase secțiuni elicoidale α care o traversează. Subunitate b(greutate moleculară 30 kDa) conține o singură regiune α-helicolă relativ scurtă scufundată în membrană, iar restul ei iese vizibil din membrană spre F1 și este atașată de subunitatea δ situată pe suprafața sa. Fiecare dintre 9-12 copii ale unei subunități c(greutate moleculară 6-11 kDa) este o proteină relativ mică formată din două elice α hidrofuge legate între ele printr-o buclă scurtă de atragere a apei orientată spre F1, iar împreună formează un singur ansamblu având forma unui cilindru scufundat. în membrană. Subunitatea γ care iese din complexul F1 spre F0 este cu precizie scufundată în interiorul acestui cilindru și este destul de ferm atașată de acesta.
Astfel, în molecula de ATPază se pot distinge două grupuri de subunități proteice, care pot fi asemănate cu două părți ale unui motor: rotorul și statorul.

"Stator" este nemișcat față de membrană și include un hexamer sferic (αβ)3 situat pe suprafața sa și subunitatea δ, precum și subunități oŞi b complex membranar F0.

Deplasabil în raport cu acest design "rotor" constă din subunități γ și ε, care, proeminente vizibil din complexul (αβ)3, se conectează la un inel de subunități scufundate în membrană c.

Capacitatea de a sintetiza ATP este o proprietate a unui singur complex F0F1, combinat cu transferul de protoni de hidrogen prin F0 la F1, în ultimul dintre care se află centrele de reacție care transformă ADP și fosfatul într-o moleculă de ATP. Forța motrice pentru funcționarea ATP sintetazei este potențialul de proton (încărcat pozitiv) creat pe membrana mitocondrială interioară ca urmare a funcționării lanțului de transport de electroni (încărcat negativ).
Forța care conduce „rotorul” ATP sintetazei apare atunci când diferența de potențial dintre părțile exterioare și interioare ale membranei atinge > 220 10−3 volți și este furnizată de fluxul de protoni care curge printr-un canal special în F0, situat la limita dintre subunități oŞi c. În acest caz, calea de transfer de protoni include următoarele elemente structurale:

1) Două „semi-canale” situate pe axe diferite, primul dintre care asigură alimentarea cu protoni din spațiul intermembranar către grupele funcționale esențiale F0, iar celălalt asigură eliberarea lor în matricea mitocondrială;

2) Inel de subunități c, fiecare dintre acestea în partea centrală conține o grupare carboxil protonată (COOH), capabilă să atașeze H+ din spațiul intermembranar și să le elibereze prin canalele de protoni corespunzătoare. Ca urmare a deplasărilor periodice ale subunităţilor Cu, cauzată de fluxul de protoni prin canalul de protoni, subunitatea γ se rotește, cufundată într-un inel de subunități Cu.

Astfel, activitatea de unificare a ATP sintetazei este direct legată de rotația „rotorului” acestuia, în care rotația subunității γ determină o modificare simultană a conformației tuturor celor trei subunități β unificatoare, ceea ce asigură în cele din urmă funcționarea enzimei. . În acest caz, în cazul formării ATP, „rotorul” se rotește în sensul acelor de ceasornic cu o viteză de patru rotații pe secundă, iar o astfel de rotație în sine are loc în salturi precise de 120 °, fiecare dintre acestea fiind însoțită de formarea unei molecule de ATP. .
Lucrarea ATP sintetazei este asociată cu mișcările mecanice ale părților sale individuale, ceea ce face posibilă clasificarea acestui proces ca un tip special de fenomen numit „cataliza rotațională”. Așa cum curentul electric din înfășurarea unui motor electric antrenează rotorul în raport cu statorul, transferul direcționat al protonilor prin ATP sintetaza determină rotația subunităților individuale ale factorului de conjugare F1 față de alte subunități ale complexului enzimatic, ca un rezultatul căruia acest dispozitiv unic care produce energie efectuează un lucru chimic - sintetizează molecule de ATP. Ulterior, ATP intră în citoplasma celulară, unde este cheltuit pentru o mare varietate de procese dependente de energie. Acest transfer este realizat de o enzimă specială, ATP/ADP translocaza, încorporată în membrana mitocondrială.

ADP translocaza- o proteina care patrunde in membrana interioara, care schimba ATP nou sintetizat cu ADP citoplasmatic, care garanteaza siguranta fondului din interiorul mitocondriilor.

Mitocondriile și ereditatea.

ADN-ul mitocondrial este moștenit aproape exclusiv prin linia maternă. Fiecare mitocondrie are mai multe secțiuni de nucleotide în ADN care sunt identice în toate mitocondriile (adică există multe copii ale ADN-ului mitocondrial în celulă), ceea ce este foarte important pentru mitocondriile care nu sunt capabile să repare ADN-ul de la deteriorare (o frecvență mare de se observă mutaţii). Mutațiile în ADN-ul mitocondrial sunt cauza unui număr de boli ereditare umane.

model 3d

Descoperire

Cu actorie vocală în engleză

Câteva despre respirația celulară și mitocondrii într-o limbă străină

Structura clădirii

Mitocondriile sunt organite de dimensiunea bacteriilor (aproximativ 1 x 2 microni). Se găsesc în număr mare în aproape toate celulele eucariote. De obicei, o celulă conține aproximativ 2000 de mitocondrii, al căror volum total este de până la 25% din volumul total al celulei. Mitocondria este delimitată de două membrane - una exterioară netedă și una interioară pliată, care are o suprafață foarte mare. Pliurile membranei interioare pătrund adânc în matricea mitocondrială, formând septuri transversale - cristae. Spațiul dintre membranele exterioare și interioare este de obicei numit spațiu intermembranar Mitocondria este singura sursă de energie a celulelor. Situate în citoplasma fiecărei celule, mitocondriile sunt comparabile cu „bateriile” care produc, stochează și distribuie energia necesară celulei.

Celulele umane conțin în medie 1.500 de mitocondrii. Sunt deosebit de numeroase în celulele cu metabolism intens (de exemplu, în mușchi sau ficat).

Mitocondriile sunt mobile și se deplasează în citoplasmă în funcție de nevoile celulei. Datorită prezenței propriului ADN, se înmulțesc și se autodistrug indiferent de diviziunea celulară.

Celulele nu pot funcționa fără mitocondrii, viața nu este posibilă fără ele.

Diferite tipuri de celule diferă între ele atât prin numărul și forma mitocondriilor, cât și prin numărul de crestae. Mitocondriile din țesuturile cu procese oxidative active, de exemplu în mușchiul inimii, au în special multe criste. Variațiile formei mitocondriale, care depind de starea lor funcțională, pot fi observate și în țesuturile de același tip. Mitocondriile sunt organite variabile și plastice.

Membranele mitocondriale conțin proteine ​​membranare integrale. Membrana exterioară conține porine, care formează pori și fac membrana permeabilă la substanțe cu o greutate moleculară de până la 10 kDa. Membrana interioară a mitocondriilor este impermeabilă la majoritatea moleculelor; excepțiile sunt O2, CO2, H20. Membrana interioară a mitocondriilor se caracterizează printr-un conținut neobișnuit de mare de proteine ​​(75%). Acestea includ proteine ​​transportoare), enzime, componente ale lanțului respirator și ATP sintetaza. În plus, conține un fosfolipid neobișnuit, cardiolipina. Matricea este, de asemenea, îmbogățită cu proteine, în special enzimele ciclului citratului, mitocondriile sunt „centrala electrică” a celulei, deoarece, datorită degradării oxidative a nutrienților, sintetizează cea mai mare parte a ATP (ATP) necesar celulei. O mitocondrie este formată dintr-o membrană exterioară, care este învelișul său, și o membrană interioară, locul transformărilor energetice. Membrana interioară formează numeroase pliuri care promovează o activitate intensă de conversie a energiei.

ADN specific: Cea mai remarcabilă caracteristică a mitocondriilor este că au propriul lor ADN: ADN mitocondrial. Indiferent de ADN-ul nuclear, fiecare mitocondrie are propriul său aparat genetic După cum sugerează și numele, ADN-ul mitocondrial (mtDNA) se găsește în interiorul mitocondriilor, structuri mici situate în citoplasma celulei, spre deosebire de ADN-ul nuclear, care este împachetat în cromozomi în interiorul nucleului. . Mitocondriile sunt prezente în majoritatea eucariotelor și au o singură origine, se crede, dintr-o bacterie străveche, care în zorii evoluției a fost odată absorbită de celulă și transformată în partea sa componentă, căreia i s-au „încredințat” funcții foarte importante. Mitocondriile sunt adesea numite „stații energetice” ale celulelor pentru că produc acid adenozin trifosforic (ATP), a cărui energie chimică celula o poate folosi aproape peste tot, la fel cum o persoană folosește energia combustibilului sau a electricității pentru propria sa. scopuri. Și, în același mod, producția de combustibil și electricitate necesită o cantitate considerabilă de muncă umană și munca coordonată a unui număr mare de specialiști, producerea de ATP în interiorul mitocondriilor (sau „respirația celulară”, așa cum se numește). o cantitate imensă de resurse celulare, inclusiv „combustibil” sub formă de oxigen și unele substanțe organice și, desigur, implică participarea a sute de proteine ​​la acest proces, fiecare dintre acestea îndeplinește propriile funcții specifice.

A numi acest proces pur și simplu „complex” nu va fi probabil suficient, deoarece este direct sau indirect conectat cu majoritatea celorlalte procese metabolice din celulă, datorită faptului că evoluția a înzestrat fiecare „rog” al acestui mecanism cu multe funcții suplimentare. Principiul de bază este de a crea condiții când în interiorul membranei mitocondriale devine posibil să se adauge un alt fosfat la molecula ADP, care este „energetic” nerealist în condiții normale. În schimb, utilizarea ulterioară a ATP este capacitatea de a rupe această legătură, eliberând energie pe care celula o poate folosi în numeroasele sale scopuri. Structura membranei mitocondriale este foarte complexă, include un număr mare de proteine ​​de diferite tipuri, care sunt combinate în complexe sau, după cum se spune, „mașini moleculare” care îndeplinesc funcții strict definite. Procesele biochimice care au loc în interiorul membranei mitocondriale (ciclul tricarboxilic etc.) iau glucoza ca intrare și produc dioxid de carbon și molecule NADH ca produse de ieșire, care sunt capabile să despartă un atom de hidrogen, transferându-l în proteinele membranei. În acest caz, un proton este transferat în exteriorul membranei, iar electronul este preluat în cele din urmă de o moleculă de oxigen din interior. Când diferența de potențial atinge o anumită valoare, protonii încep să se miște în celulă prin complexe proteice speciale și, combinându-se cu moleculele de oxigen (care au primit deja un electron), formează apă, iar energia protonilor în mișcare este utilizată în formare. de ATP. Astfel, intrarea întregului proces este carbohidrați (glucoză) și oxigen, iar rezultatul este dioxid de carbon, apă și o sursă de „combustibil celular” - ATP, care poate fi transportat în alte părți ale celulei.

După cum am menționat mai sus, mitocondria a moștenit toate aceste funcții de la strămoșul său - o bacterie aerobă. Întrucât o bacterie este un organism unicelular independent, în interiorul acesteia există o moleculă de ADN care conține secvențe care determină structura tuturor proteinelor unui anumit organism, adică direct sau indirect, toate funcțiile pe care le îndeplinește. Când o bacterie protomitocondrială și o celulă eucariotă veche (tot o bacterie de origine) s-au unit, noul organism a primit două molecule diferite de ADN - nuclear și mitocondrial, care, aparent, au codificat inițial două cicluri de viață complet independente. Cu toate acestea, în interiorul unei singure celule noi, o asemenea abundență de procese metabolice s-a dovedit a fi inutilă, deoarece s-au duplicat în mare măsură unul pe celălalt. Adaptarea reciprocă treptată a celor două sisteme a dus la înlocuirea majorității proteinelor mitocondriale cu proteine ​​proprii celulei eucariote, capabile să îndeplinească funcții similare. Ca urmare, secțiunile codului ADN mitocondrial care anterior îndepliniau anumite funcții au devenit necodificatoare și s-au pierdut în timp, ducând la reducerea moleculei. Datorită faptului că unele forme de viață, precum ciupercile, au lanțuri foarte lungi (și pe deplin funcționale!) de ADN mitocondrial, putem judeca destul de sigur istoria simplificării acestei molecule observând cum, de-a lungul a milioane de de ani, anumite sau diferite ramuri ale Arborului Vieții s-au pierdut și celelalte funcții. Cordatele moderne, inclusiv mamiferele, au ADNmt cu lungimea cuprinsă între 15.000 și 20.000 de nucleotide, ale căror gene rămase sunt situate foarte strâns unele dintre ele. Doar puțin mai mult de 10 proteine ​​și doar două tipuri de ARN structural sunt codificate în mitocondrie în sine, tot ceea ce este necesar pentru respirația celulară (mai mult de 500 de proteine) este furnizat de nucleu. Poate că singurul subsistem care a fost păstrat în întregime este ARN-ul de transfer, ale cărui gene se află încă în ADN-ul mitocondrial. ARN-urile de transfer, fiecare dintre care include o secvență de trei nucleotide, servesc pentru sinteza proteinelor, cu o parte „citind” codonul de trei litere specificând viitoarea proteină, iar cealaltă adăugând un aminoacid strict definit; corespondența dintre secvențele de trinucleotide și aminoacizi se numește „tabel de traducere” sau „cod genetic”. ARN-urile de transfer mitocondrial sunt implicate doar în sinteza proteinelor mitocondriale și nu pot fi utilizate de nucleu deoarece s-au acumulat mici diferențe între codurile nucleare și mitocondriale de-a lungul a milioane de ani de evoluție.

Să mai menționăm că structura ADN-ului mitocondrial în sine a fost simplificată semnificativ, deoarece s-au pierdut multe componente ale procesului de transcriere (citire) ADN-ului, drept urmare a dispărut nevoia de structurare specială a codului mitocondrial. Proteinele polimerazei care efectuează transcripția (citirea) și replicarea (dublarea) ADN-ului mitocondrial sunt codificate nu în el însuși, ci în nucleu.

Cauza principală și imediată a diversității formelor de viață sunt mutațiile codului ADN, adică înlocuirea unei nucleotide cu alta, inserția de nucleotide și ștergerea acestora. La fel ca mutațiile ADN-ului nuclear, mutațiile ADNmt apar în principal în timpul înmulțirii moleculei - replicare. Cu toate acestea, ciclurile de diviziune mitocondrială sunt independente de diviziunea celulară și, prin urmare, mutațiile în ADNmt pot apărea independent de diviziunea celulară. În special, pot exista unele diferențe minore între ADNmt situat în diferite mitocondrii din cadrul aceleiași celule, precum și între mitocondriile din diferite celule și țesuturi ale aceluiași organism. Acest fenomen se numește heteroplasmie. Nu există un analog exact al heteroplasmiei în ADN-ul nuclear: un organism se dezvoltă dintr-o singură celulă care conține un singur nucleu, unde întregul genom este reprezentat de o singură copie. Mai târziu, în timpul vieții unui individ, diferite țesuturi pot acumula așa-numitele. mutații somatice, dar toate copiile genomului provin în cele din urmă dintr-una. Situația cu genomul mitocondrial este oarecum diferită: un ou matur conține sute de mii de mitocondrii, care, pe măsură ce se divid, pot acumula rapid mici diferențe, întregul set de variante fiind moștenit de un nou organism după fertilizare. Astfel, dacă discrepanțe între variantele ADN-ului nuclear ale diferitelor țesuturi sunt cauzate doar de mutații somatice (pe durata de viață), atunci diferențele de ADN mitocondrial sunt cauzate atât de mutații somatice, cât și de cele germinale (de linie germinală).

O altă diferență este că molecula de ADN mitocondrial este circulară, în timp ce ADN-ul nuclear este împachetat în cromozomi, care pot fi considerați (cu un anumit grad de convenție) ca secvențe liniare de nucleotide.

În cele din urmă, ultima caracteristică a ADN-ului mitocondrial pe care o vom menționa în această secțiune introductivă este incapacitatea acestuia de a se recombina. Cu alte cuvinte, schimbul de regiuni omoloage (adică, similare) este imposibil între diferite variante evolutive ale ADN-ului mitocondrial ale aceleiași specii și, prin urmare, întreaga moleculă se modifică numai printr-o mutație lentă de-a lungul a mii de ani. În toate acordurile, mitocondriile sunt moștenite numai de la mamă, astfel încât arborele evolutiv al ADN-ului mitocondrial corespunde genealogiei în linia feminină directă. Cu toate acestea, această caracteristică nu este unică în diferite familii evolutive, anumiți cromozomi nucleari nu sunt, de asemenea, supuși recombinării (neavând perechi) și sunt moșteniți doar de la unul dintre părinți. Aşa. de exemplu, cromozomul Y la mamifere poate fi transmis doar de la tată la fiu. ADN-ul mitocondrial este moștenit doar prin linia maternă și este transmis din generație în generație exclusiv de către femei. Această formă specială de moștenire a genomului mitocondrial a făcut posibilă crearea unui arbore genealogic al diferitelor grupuri etnice umane, situându-i în strămoșii noștri comuni. Etiopia, acum aproximativ 200.000 de ani, posedă abilități extraordinare de adaptare, cu cerințe în creștere de energie. Mitocondriile sunt, de asemenea, capabile să se înmulțească independent de diviziunea celulară. Acest fenomen este posibil datorită ADN-ului mitocondrial ADN-ul mitocondrial este transmis exclusiv de către femei. În timpul fecundației, spermatozoidul care pătrunde în ovul își pierde flagelul, care conține toate mitocondriile. Doar mitocondriile conținute în ovulul mamei sunt transferate la embrion. Astfel, celulele moștenesc singura lor sursă de energie din mitocondriile mamei: o sursă unică de energie În viața de zi cu zi, există diverse moduri de a extrage energie și de a o folosi pentru nevoile casnice centrale electrice, centrale eoliene... Celula are o singură soluție pentru extragerea, transformarea și stocarea energiei: mitocondriile. Doar mitocondria poate converti diferite tipuri de energie în ATP, energia folosită de celulă.
Procesul de conversie a energiei celulare Mitocondriile folosesc 80% din oxigenul pe care îl respirăm pentru a transforma energia potențială în energie utilizabilă de către celulă. În timpul procesului de oxidare, se eliberează o cantitate mare de energie, care este stocată de mitocondrii sub formă de molecule de ATP.

40 kg sunt convertite pe zi. Energia ATP dintr-o celulă poate lua mai multe forme. Principiul de funcționare al mecanismului celular este conversia energiei potențiale în energie care poate fi utilizată direct de către celulă numit ATP: Adenozin trifosfat. Este sintetizată ca urmare a transformării carbohidraților, grăsimilor și proteinelor în interiorul mitocondriilor conversia piruvatului în acetil-CoA, catalizată de complexul piruvat dehidrogenază: ciclul citratului; lanțul respirator asociat cu sinteza ATP (combinația acestor procese se numește „fosforilare oxidativă”); descompunerea acizilor grași prin oxidare și parțial ciclul ureei. De asemenea, mitocondriile furnizează celulei cu produse de metabolism intermediar și acționează, împreună cu RE, ca un depozit de ioni de calciu, care, folosind pompe ionice, menține concentrația de Ca2+ din citoplasmă la un nivel scăzut constant (sub 1 µmol/l) .

Funcția principală a mitocondriilor este captarea substraturilor bogate în energie (acizi grași, piruvat, scheletul de carbon al aminoacizilor) din citoplasmă și descompunerea lor oxidativă cu formarea de CO2 și H2O, cuplată cu sinteza ATP ciclul citratului duce la oxidarea completă a compușilor care conțin carbon (CO2) și formarea de echivalenți de compuși reducători, în principal sub formă de coenzime reduse. Cele mai multe dintre aceste procese au loc în matrice. Enzimele lanțului respirator care reoxidează coenzimele reduse sunt localizate în membrana mitocondrială internă. NADH și FADH2 legat de enzime sunt folosite ca donatori de electroni pentru a reduce oxigenul și a forma apă. Această reacție extrem de exergonică este în mai multe etape și implică transferul de protoni (H+) prin membrana interioară din matrice în spațiul intermembranar. Ca urmare, se creează un gradient electrochimic pe membrana interioară în mitocondrii, gradientul electrochimic este utilizat pentru a sintetiza ATP din ADP (ADP) și fosfat anorganic (Pi) catalizați de ATP sintetaza. Gradientul electrochimic este, de asemenea, forța motrice din spatele unui număr de sisteme de transport
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

Prezența propriului ADN în mitocondrii deschide noi căi în cercetarea problemei îmbătrânirii, care poate fi legată de stabilitatea mitocondriilor. În plus, mutația ADN-ului mitocondrial în bolile degenerative cunoscute (Alzheimer, Parkinson...) sugerează că acestea pot juca un rol special în aceste procese. . Rezerva de mitocondrii în stare bună este epuizată, reducând singura sursă de energie celulară ADN-ul mitocondrial este de 10 ori mai sensibil la radicalii liberi decât ADN-ul nuclear. Mutațiile cauzate de radicalii liberi duc la disfuncția mitocondrială. Dar, în comparație cu celulă, sistemul de auto-vindecare al ADN-ului mitocondrial este foarte slab. Când deteriorarea mitocondriilor este semnificativă, acestea se autodistrug. Acest proces se numește „autofagie”.

În anul 2000, s-a dovedit că mitocondriile accelerează procesul de fotoîmbătrânire. Zonele de piele care sunt expuse în mod regulat la lumina soarelui au rate semnificativ mai mari de mutații ADN decât zonele care sunt protejate. Mutațiile mitocondriale datorate radiațiilor UV provoacă stres oxidativ cronic. Celulele și mitocondriile sunt pentru totdeauna legate: energia furnizată de mitocondrii este necesară pentru activitatea celulară. Menținerea activității mitocondriale este esențială pentru o activitate celulară mai bună și pentru o calitate îmbunătățită a pielii, în special pielea feței care este prea des expusă la razele UV.

Concluzie:

ADN-ul mitocondrial deteriorat în câteva luni dă naștere la mai mult de 30 de mitocondrii similare, de exemplu. cu aceeasi paguba.

Mitocondriile slăbite provoacă o stare de înfometare energetică în „celulele gazdă”, ceea ce duce la o întrerupere a metabolismului celular.

Restabilirea funcțiilor metacondriilor și limitarea proceselor care conduc la îmbătrânire este posibilă cu utilizarea coenzimei Q10. În urma experimentelor, s-a stabilit o încetinire a procesului de îmbătrânire și o creștere a speranței de viață la unele organisme multicelulare ca urmare a introducerii suplimentelor de CoQ10.

Q10 (CoQ10) este „bujia” a corpului uman: așa cum o mașină nu poate rula fără o scânteie de pornire, corpul uman nu se poate descurca fără CoQ10. Este cea mai importantă componentă a mitocondriilor, producând energia de care celulele au nevoie pentru a se diviza, a se mișca, a se contracta și a îndeplini toate celelalte funcții. CoQ10 joacă, de asemenea, un rol important în producerea de adenozin trifosfat (ATP), energia care alimentează toate procesele din organism. Mai mult, CoQ10 este un antioxidant foarte important care protejează celulele de deteriorare.

Deși corpurile noastre pot produce CoQ10, ele nu produc întotdeauna suficient. Deoarece creierul și inima se numără printre cele mai active țesuturi din organism, deficiența de CoQ10 le afectează cel mai mult și poate duce la probleme grave cu aceste organe. Deficiența de CoQ10 poate fi cauzată de o varietate de motive, inclusiv alimentația proastă, defecte genetice sau dobândite și cererea crescută de țesut, de exemplu. Bolile cardiovasculare, inclusiv nivelurile ridicate de colesterol și hipertensiunea arterială, necesită, de asemenea, niveluri tisulare crescute de CoQ10. În plus, deoarece nivelurile de CoQ10 scad odată cu vârsta, persoanele peste 50 de ani pot avea nevoie de mai mult. Multe studii au arătat că o serie de medicamente (în primul rând medicamente pentru scăderea lipidelor, cum ar fi statinele) reduc nivelul CoQ10.

Având în vedere rolul cheie al CoQ10 în funcția mitocondrială și protecția celulelor, această coenzimă poate fi benefică pentru o serie de probleme de sănătate. CoQ10 poate beneficia de o gamă atât de largă de boli, încât nu există nicio îndoială cu privire la importanța sa ca nutrient. CoQ10 nu este doar un antioxidant general, ci poate ajuta și la următoarele boli:

Boli cardiovasculare: hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă congestivă, cardiomiopatie, protecție în timpul intervențiilor chirurgicale pe inimă, colesterol crescut tratat cu medicamente, în special statine
Cancer (pentru a îmbunătăți funcția imunitară și/sau a compensa efectele secundare ale chimioterapiei)
Diabet zaharat
Infertilitate masculină
boala Alzheimer (prevenire)
boala Parkinson (prevenire și tratament)
Boala parodontala
Degenerescenta maculara

Studiile pe animale și pe oameni au confirmat beneficiile CoQ10 pentru toate bolile de mai sus, în special pentru bolile cardiovasculare. De fapt, studiile au arătat că 50 până la 75 la sută dintre persoanele cu diferite boli cardiovasculare suferă de deficiență de CoQ10 în țesutul cardiac. Corectarea acestei deficiențe poate duce adesea la rezultate dramatice la pacienții cu un anumit tip de boală cardiacă. De exemplu, s-a demonstrat că deficiența de CoQ10 apare la 39% dintre pacienții cu hipertensiune arterială. Doar această constatare face necesar să luați suplimente de CoQ10. Cu toate acestea, se pare că beneficiile CoQ10 se extind dincolo de inversarea bolilor cardiovasculare.

Un studiu din 2009 publicat în revista Pharmacology & Therapeutics sugerează că efectele CoQ10 asupra tensiunii arteriale sunt vizibile doar la 4 până la 12 săptămâni după tratament, iar reducerea tipică a tensiunii arteriale sistolice și diastolice la pacienții cu hipertensiune arterială este destul de modestă - în limita 10 la sută.

Medicamentele cu statine, cum ar fi Crestor, Lipitor și Zocor, funcționează prin inhibarea unei enzime de care ficatul are nevoie pentru a produce colesterol. Din păcate, ele blochează și producția de alte substanțe necesare funcționării organismului, inclusiv CoQ10. Acest lucru poate explica cele mai frecvente efecte secundare ale acestor medicamente, în special oboseala și durerile musculare. Un studiu mare, ENDOTACT, publicat în Jurnalul Internațional de Cardiologie în 2005, a demonstrat că terapia cu statine a redus semnificativ nivelurile plasmatice de CoQ10, dar că această scădere ar putea fi prevenită prin administrarea unui supliment de 150 mg CoQ10. În plus, suplimentarea cu CoQ10 îmbunătățește semnificativ funcția căptușelii vaselor de sânge, care este unul dintre obiectivele cheie în tratamentul și prevenirea aterosclerozei.

În studiile dublu-orb, suplimentarea cu CoQ10 s-a dovedit a fi destul de benefică pentru unii pacienți cu boala Parkinson. Toți pacienții din aceste studii au prezentat cele trei simptome de bază ale bolii Parkinson - tremurături, rigiditate și lentă a mișcărilor - și au fost diagnosticați cu această boală în ultimii cinci ani.

Un studiu din 2005 publicat în Archives of Neurology a arătat, de asemenea, o încetinire a declinului funcțional la pacienții cu boala Parkinson care au luat CoQ10. După screening-ul inițial și testele de sânge inițiale, pacienții au fost randomizați în patru grupuri. Trei grupuri au primit CoQ10 în doze diferite (300 mg, 600 mg și 1200 mg pe zi) timp de 16 luni, în timp ce al patrulea grup a primit un placebo. Grupul care a luat doza de 1200 mg a arătat o scădere mai mică a funcției mentale și motorii și a capacității de a desfășura activități zilnice, cum ar fi hrănirea sau îmbrăcarea. Cel mai mare efect a fost observat în viața de zi cu zi. Grupurile care au primit 300 mg și 600 mg pe zi au dezvoltat mai puțină dizabilitate decât cele din grupul placebo, dar rezultatele pentru membrii acestor grupuri au fost mai puțin dramatice decât cei care au primit cea mai mare doză de medicament. Aceste rezultate indică faptul că efectele benefice ale CoQ10 în boala Parkinson pot fi obținute la cele mai mari doze de medicament. Niciunul dintre pacienți nu a prezentat efecte secundare semnificative.

Coenzima Q10 este foarte sigură. Nu au fost raportate efecte secundare grave, chiar și în cazul utilizării pe termen lung. Deoarece siguranța nu a fost demonstrată în timpul sarcinii și alăptării, CoQ10 nu trebuie utilizat în aceste perioade decât dacă un medic stabilește că beneficiile clinice depășesc riscurile. În general, recomand să luați 100 până la 200 mg de CoQ10 pe zi. Pentru o absorbție optimă, capsulele moi trebuie luate cu alimente. La doze mai mari, este mai bine să luați medicamentul în doze divizate decât într-o singură doză (200 mg de trei ori pe zi este mai bine decât 600 mg dintr-o dată).

Mitocondriile sunt organite microscopice legate de membrană care furnizează celulei energie. Prin urmare, ele sunt numite stații energetice (baterie) ale celulelor.

Mitocondriile sunt absente în celulele organismelor simple, bacteriilor și entamoeba, care trăiesc fără utilizarea oxigenului. Unele alge verzi, tripanozomi, conțin un mitocondriu mare, iar celulele mușchiului inimii și ale creierului au între 100 și 1000 dintre aceste organite.

Caracteristici structurale

Mitocondriile sunt organite cu membrană dublă, au membrane exterioare și interioare, un spațiu intermembranar între ele și o matrice.

Membrana exterioara. Este neted, nu are pliuri și separă conținutul intern de citoplasmă. Lățimea sa este de 7 nm și conține lipide și proteine. Un rol important îl joacă porina, o proteină care formează canale în membrana exterioară. Ele asigură schimb ionic și molecular.

Spațiul intermembranar. Dimensiunea spațiului intermembranar este de aproximativ 20 nm. Substanța care o umple este similară ca compoziție cu citoplasma, cu excepția moleculelor mari care pot pătrunde aici doar prin transport activ.

Membrana interioara. Este compus în principal din proteine, doar o treime este alocată substanțelor lipidice. Un număr mare de proteine ​​sunt proteine ​​de transport, deoarece membrana interioară nu are pori liber traversabili. Formează multe excrescențe - crestae, care arată ca niște creste aplatizate. Oxidarea compușilor organici la CO 2 în mitocondrii are loc pe membranele creștilor. Acest proces este dependent de oxigen și se desfășoară sub acțiunea ATP sintetazei. Energia eliberată este stocată sub formă de molecule de ATP și este utilizată după cum este necesar.

Matrice– mediul intern al mitocondriilor are o structură granulară, omogenă. Într-un microscop electronic, puteți vedea granule și filamente în bile care se află liber între cresta. Matricea conține un sistem semi-autonom de sinteză a proteinelor - aici se află ADN, toate tipurile de ARN și ribozomi. Dar totuși, majoritatea proteinelor sunt furnizate din nucleu, motiv pentru care mitocondriile sunt numite organite semi-autonome.

Localizarea și diviziunea celulelor

Hondriom este un grup de mitocondrii care sunt concentrate într-o singură celulă. Ele sunt localizate diferit în citoplasmă, ceea ce depinde de specializarea celulelor. Plasarea în citoplasmă depinde și de organelele și incluziunile din jur. În celulele vegetale ele ocupă periferia, deoarece mitocondriile sunt împinse spre membrană de către vacuola centrală. În celulele epiteliale renale, membrana formează proeminențe, între care există mitocondrii.

În celulele stem, unde energia este utilizată în mod egal de către toate organitele, mitocondriile sunt distribuite haotic. În celulele specializate, acestea sunt concentrate în principal în zonele cu cel mai mare consum de energie. De exemplu, în mușchii striați sunt localizați în apropierea miofibrilelor. La spermatozoizi, aceștia acoperă spiralat axa flagelului, deoarece este nevoie de multă energie pentru a-l pune în mișcare și a mișca sperma. Protozoarele care se mișcă folosind cilii conțin, de asemenea, un număr mare de mitocondrii la baza lor.

Diviziune. Mitocondriile sunt capabile de reproducere independentă, având propriul lor genom. Organelele sunt împărțite prin constricții sau septuri. Formarea de noi mitocondrii în diferite celule diferă ca frecvență, de exemplu, în țesutul hepatic, acestea sunt înlocuite la fiecare 10 zile;

Funcții în celulă

1. Funcția principală a mitocondriilor este formarea moleculelor de ATP.
2. Depunerea ionilor de calciu.
3. Participarea la schimbul de apă.
4. Sinteza precursorilor hormonilor steroizi.

Biologia moleculară este știința care studiază rolul mitocondriilor în metabolism. De asemenea, transformă piruvatul în acetil-coenzima A și beta-oxidarea acizilor grași.

Tabel: structura și funcțiile mitocondriilor (pe scurt)
Elemente structurale	Structura	Funcții
Membrana exterioara	Înveliș neted, format din lipide și proteine	Separă conținutul intern de citoplasmă
Spațiul intermembranar	Există ioni de hidrogen, proteine, micromolecule	Creează un gradient de protoni
Membrana interioara	Formează proeminențe - cristae, conține sisteme de transport de proteine	Transferul de macromolecule, menținerea gradientului de protoni
Matrice	Localizarea enzimelor ciclului Krebs, ADN, ARN, ribozomi	Oxidarea aerobă cu eliberare de energie, conversia piruvatului în acetil coenzima A.
Ribozomi	Combinate două subunități	Sinteza proteinelor

Asemănări între mitocondrii și cloroplaste

Proprietățile comune ale mitocondriilor și cloroplastelor se datorează în primul rând prezenței unei membrane duble.

Semnele de similitudine includ, de asemenea, capacitatea de a sintetiza independent proteine. Aceste organite au propriul lor ADN, ARN și ribozomi.

Atât mitocondriile, cât și cloroplastele se pot diviza prin constricție.

De asemenea, le unește capacitatea de a produce energie mitocondriile sunt mai specializate în această funcție, dar cloroplastele produc și molecule de ATP în timpul proceselor fotosintetice. Astfel, celulele vegetale au mai puține mitocondrii decât celulele animale, deoarece cloroplastele îndeplinesc parțial funcțiile pentru ele.

Să descriem pe scurt asemănările și diferențele:

• Sunt organite cu membrană dublă;
• membrana interioară formează proeminențe: cristele sunt caracteristice mitocondriilor, iar tilacoizii sunt caracteristici cloroplastelor;
• au propriul genom;
• capabil să sintetizeze proteine ​​și energie.

Aceste organele diferă prin funcțiile lor: mitocondriile sunt destinate sintezei de energie, aici are loc respirația celulară, cloroplastele sunt necesare celulelor plantelor pentru fotosinteză.

Mitocondriile (MT) sunt una dintre cele mai interesante domenii de cercetare pentru mine. Unirea mitocondriilor cu o altă celulă în timpul endosimbiozei cu aproximativ 1,6 miliarde de ani în urmă a devenit baza tuturor eucariotelor multicelulare cu o structură complexă. Se crede că mitocondriile provin din celule asemănătoare cu α-proteobacterii.

Cea mai bună recenzie recentă a mitocondriilor este „Structura și funcția complexelor proteice ale membranei mitocondriale” a lui Werner Kuhlbrandt. Dacă știți limba engleză și sunteți interesat de structura acestor organite, vă recomand să o citiți. Acest articol este atât de bun încât ar putea fi cu ușurință un capitol dintr-un manual bun de biologie moleculară. La început am vrut să traduc întregul articol, dar ar fi durat neiertat de mult și m-ar fi îndepărtat de alte lucruri. Prin urmare, mă voi limita la teze și imagini. Diluând periodic totul cu gândurile tale.

Mitocondria în sine codifică doar 13 proteine, în ciuda prezenței ADN-ului (mtDNA) separat de celulă și a întregului ciclu de „producție” pentru transcripția proteinelor. O mitocondrie izolată își poate menține compoziția și funcția pentru ceva timp.

Figura 1. Componentele membranei mitocondriale. Membrana exterioară separă mitocondria de citoplasmă. Acesta înconjoară membrana interioară, care separă spațiul intermembranar de matricea centrală bogată în proteine. Membrana interioară este împărțită în membrana de limitare internă și crestae. Aceste două părți sunt continue în locurile în care sunt atașate crista (cristae joncţiune). Cristele se extind mai mult sau mai puțin adânc în matrice și sunt locul principal de conversie a energiei mitocondriale. Un mic gradient de protoni în spațiul intermembranar (pH7.2-7.4) și matricea (pH7.9-8.0) duc la formarea de ATP de către ATP sintaza în membranele crestelor.

Membrana exterioară este poroasă și permite trecerea substanțelor din citoplasmă prin ea. Membrana interioară este densă, sunt necesare proteine ​​de transport pentru a o traversa [Gilbert Ling nu este de acord în mod rezonabil], continuitatea barierei permite membranei interioare să aibă un potențial electrochimic de -180 mV. Matricea are un pH destul de ridicat (7,9-8). Lasă-mă să aprofundez încă o dată în Ling. pH-ul alcalin (peste 7) promovează o conformație mai desfășurată a proteinelor. pH-ul ridicat întrerupe legăturile de hidrogen și sare, făcând CO și NH polarizat disponibil moleculelor de apă, sporind astfel momentul dipol al întregii ape intracelulare și legându-l. În acest sens, prezența unei membrane este necesară nu pentru a „reține” protoplasma în interiorul celulei (acest lucru este făcut de proteinele înseși la pH ridicat), ci pentru prezența potențialului.

ADNmt se găsește în nucleotide, dintre care există aproximativ 1000 per celulă. Densitatea proteică a matricei este destul de mare (până la 500 mg/ml), ceea ce este aproape de proteinele cristalizate.

Membrana interioară formează invaginări numite cristae, care pătrund adânc în matrice. Cristae definește cel de-al treilea „compartiment” al mitocondriilor - lumenul cristei (cristae lumen). Membranele crista conțin majoritatea, dacă nu toate, lanțurile de transport de electroni complet asamblate și complexele ATP sintazei. Lumenul cristei conține cantități mari de o mică proteină solubilă de transport de electroni (citocromul c). Cristele mitocondriale sunt astfel principalul loc de conversie a energiei biologice în toate eucariotele non-fotosintetice.

Există, de asemenea, o mulțime de lucruri interesante cu Hristos. Proprietățile optice ale cristei influențează propagarea și generarea luminii în țesuturi. Am văzut chiar idei că suprafața cristei este similară (presupoziție) cu suprafețele izolatorilor topologici (implicând supraconductivitate fără disiparea sarcinii).

Figura 2. Complexe proteice membranare ale lanțului respirator. Complexeu (NADH/ ubichinona oxidoreductază, albastru), ComplexII(succinat dehidrogenază, trandafir), ComplexIII(citocrom C reductază, portocaliu), ComplexIV(citocrom C oxidaza, verde) și ATP sintaza mitocondrială (cunoscută ca complexV, bej) lucrează împreună în timpul fosforilării oxidative, astfel încât celulele să poată folosi energie. Complexeeu, III, IVpompează protoni de-a lungul membranei cristei, creând un gradient de protoni care stimulează sinteza ATP.

Acum puțină atenție la complexul II. Vă veți aminti că metabolismul grăsimilor (ceto) pune accentul pe FADH2 și complexul II. Ei reduc perechea CoQ, la un moment dat nu există suficient CoQ oxidat pentru a transporta electroni la complexul III și formează un flux invers de electroni către complexul I pentru a forma superoxid. Cu nutriția HFLC pe termen lung, complexul I va fi distrus reversibil, în timp ce aceasta este o optimizare fiziologică normală.

De asemenea, vă rog să rețineți că complexul II nu pompează protoni. Ce disipează gradientul de protoni din noi, perturbă fosforilarea și stimulează arderea grăsimilor pentru căldură? Așa e, stres rece. Termogeneza este cuplată cu metabolismul printr-un complex care nu pompează protoni, prin urmare nu furnizează protoni suplimentari pentru ATP sintetaza. Nu putem decât să fii uimit de cât de minunat este gândit corpul nostru.

Montarea cristalelor siMICOS

Joncțiunile cristei sunt mici găuri rotunde cu un diametru de aproximativ 25 nm. Mitocondriile tuturor organismelor conțin sistemul MICOS (locul de contact al mitocondriilor și cristae la membrana exterioară), un ansamblu de cinci membrane și o proteină solubilă care atașează cristae de membrana exterioară.

În celulele cu cerințe de energie crescute, cum ar fi mușchii scheletici și cardiaci, cresta umple dens cea mai mare parte a volumului mitocondrial. În țesuturile cu cerințe energetice mai scăzute, cum ar fi ficatul și rinichii, cresta nu este atât de dens împachetat împreună. Există mai mult spațiu în matrice pentru enzimele biosintetice.

Figura 3. Volumul tomografic al mitocondriilor inimii de șoarece. A) Volumul tridimensional al mitocondriilor inimii de șoarece capturat de crio-ET. Membrana exterioară (gri) învelește membrana interioară (albastru deschis). Membrana interioară este dens umplută cu crestae b) Secţiune tomografică a volumului. Matricea dens ambalată care conține majoritatea proteinelor mitocondriale pare întunecată la microscopul electronic. In timp ce spatiul intermembranar si lumenii crestalor par usoare datorita concentratiei scazute de proteine.

Dimeri ATP sintetazei

ATP sintaza mitocondrială F1-F0 este cel mai proeminent complex proteic al cristei. ATP sintetaza este o nanomașină veche care utilizează gradientul electrochimic Protnov în jurul membranei interioare pentru a crea ATP prin cataliză rotațională. Protonii care se deplasează prin complexul F0 al membranei rotesc un rotor de 8 (la mamifere) sau 10 (la drojdie) situri c. Tulpina centrală transmite cuplul c-rotorului capului catalitic F1, unde ATP este format din ADP și fosfat printr-o secvență de modificări conformaționale. Tulpina periferică previne rotația neproductivă a capului F1 împotriva complexului F0.

Timp de mulți ani, s-a crezut că ATP sintetaza a fost localizată aleatoriu pe membrana interioară. Dar s-a dovedit că ATP sintetaza este dispusă în rânduri duble. Mai mult, seria liniară a ATP sintetazei este un atribut fundamental al tuturor mitocondriilor vii.

Figura 4. Rânduri duble de ATP sintetază în șapte specii diferite.

Rândurile de ATP sintetaze sunt situate în principal de-a lungul crestelor crestelor. Dimerii îndoaie stratul dublu lipidic și, ca rezultat, se autoorganizează în rânduri. Când nodurile e și g ale APT sintetazei au fost eliminate din mitocondriile drojdiei, tulpina a crescut cu 60% mai lent decât omologii săi sălbatici, iar potențialul de membrană al mitocondriilor lor a fost redus la jumătate. Sintaza APT procariotă nu are câțiva noduri legate de dimeri, nu au fost găsiți în bacterii și arhee. Cresta și rândurile de dimeri de sintetază AFT sunt astfel o adaptare la cerințele mai mari de energie ale corpului.

Figura 5. Structura dimerului ATP sintazei din mitocondriile polymella sp. Vedere laterală a unui dimer de ATP sintetază în formă de V.

Complexe și supercomplexe ale lanțului respirator

Gradientul de protoni din jurul membranei interioare este creat de trei complexe mari de membrană cunoscute sub numele de complex I, complex III și complex IV (vezi Figura 2). Complexul I alimentează electroni din NADH, energia eliberată prin transferul de electroni pompând patru protoni. Complexul III primește un electron de la chinolul redus și îl transferă pe purtătorul de electroni (citocromul c), pompând un proton în acest proces. Complexul IV primește un electron de la citocromul c și îl transferă în oxigenul molecular, pompând 4 protoni pentru fiecare moleculă de oxigen transformată în apă. Complexul II nu pompează protoni, donând direct electroni chinolului. Modul în care transferul de electroni de la NADH la chinol este legat de translocarea protonilor nu este încă clar. Complexul I este mai mare decât III și IV combinate.

Figura 6. Complexul I al mitocondriilor inimii bovine. Porțiunea matricei conține o serie de opt clustere fier-sulf (Fe-S) care canalizează electronii de la NADH la chinol la intersecția matrice-membrană. Partea membranei este formată din 78 de lame, inclusiv molecula care pompează protoni.

Complexeeu,III șiIV sunt combinate în supercomplexe sau respirazomi. drojdie de brutărie ( saccharomycescerevisiae) nu există complex I, supercomplexele lor constau din III și IV. Rolul supercomplexelor nu este încă clar. Se crede că acest lucru face transportul de electroni mai eficient, dar încă nu există dovezi directe pentru acest lucru.

Figura 7. Supercomplexul mitocondriilor inimii de vacă. Atenție la distanța dintre complexele I și III, care trebuie făcută cu chinol. Săgeți – mișcări ale electronilor în supercomplex.

Proteina principală a lumenului cristei este citocromul c, care transferă electroni de la complexul III la complexul IV. Dacă citocromul c este eliberat în citoplasma celulei, acesta provoacă apoptoză.

Figura 8. Rândurile de dimeri ATP sintazei dau forma cristei. La creasta cristei, APT sintetaza (galben) formează o chiuvetă pentru protoni (roșu), pompele de protoni cu lanț de electroni (verde) sunt situate de ambele părți ale rândurilor de dimeri. Prin direcționarea protonilor de la sursă către ATP sintetaza, cristae acționează ca ghiduri de protoni permițând producerea eficientă de ATP. Săgețile roșii arată direcția fluxului de protoni.

Reorganizarea membranei în timpul îmbătrânirii

Îmbătrânirea este un proces fundamental și prost înțeles la toate eucariotele. Îmbătrânirea mitocondrială a fost studiată la ciuperci Podospora anserina, care trăiesc doar 18 zile. În mitocondriile normale, cristalele pătrund adânc în matrice. Acest lucru necesită rânduri de dimeri ATP sintazei și complexul MICOS la locurile de atașare a cristei. Odată cu vârsta, cristae încep să se apropie de suprafața membranei, dimerii ATP sintazei se transformă în monomeri și totul se termină cu eliberarea citocromului c și moartea celulei.

Transportul de electroni creează superoxid în complecșii I și III. Este un produs secundar metabolic. În același timp necesar și mortal. În timpul îmbătrânirii, fisiunea începe să prevaleze asupra fuziunii. Acest lucru împiedică mitocondriile deteriorate să fie „salvate” prin fuziune și accelerează inevitabilul.