Яркие представители смешения рас и национальностей. Интересные факты о людях, страдающих альбинизмом (24 фото) К трудностям быстро привыкаешьи начинаешь считать их нормой. Возможно, в будущем займусь другой, менее изматывающей деятельностью

Альбиносы - загадочные, таинственные, красивые и редчайшие на этой планете! Попробуем разобраться с тем, что же это такое альбинизм, и каковы его причины

Альбинизм - гетерогенная группа наследственных болезней пигментной (меланиновой) системы.
Альбинизм - врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках, радужной и пигментной оболочках глаз. В основе заболевания лежит неспособность меланоцитов образовывать меланин, что обусловлено инактивацией тирозиназы. Альбинизм известен с древних времен, был описан в Древней Греции и Риме.

Выражение «белая ворона» давно уже стало метафорой, которая означает резкое отличие человека или животного от окружающих.«Белые вороны» встречаются среди многих видов животных. Такие особи получили название альбиносов, произошедшее от латинского слова «albeus», что в переводе означает «белый»Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа, очки с толстенными стеклами и портативные телескопы в руках…По оценкам ученых в Европе приблизительно один из 20 тысяч человек является белокожим, светловолосым и красноглазым альбиносом. Однако кое-где альбиносы встречаются еще чаще. Например, вы не поверите, при обследовании 14 292 негритянских детей в Нигерии среди них оказалось пять альбиносов, что соответствует частоте около 1 на 3 000, а среди панамских индейцев (залив Сан-Блаз) частота составила 1 на 132!

Почему же люди рождаются альбиносами? Как есть на самом деле, сказать пока никто не может. Некоторые просто списывают все на судьбу, некоторые считают, что это мутации на генном уровне. Причиной депигментации является полная или частичная блокада тирозиназы – фермента, необходимого для синтеза меланина, вещества, от которого зависит окраска тканей. Но вот что же является причиной блокады – ответ науке пока не известен.

В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина - особого вещества, от которого зависит окраска тканей. В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты. Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации. Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты. В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей. У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.

Примерно 1 человек из 17000 имеет один из подвидов альбинизма. Приблизительно у 18000 человек в США выставлен диагноз «альбинизм».
ГКА-1 встречается у 1-го из 40000 человек.ГКА-2 - более частый тип альбинизма и наиболее распространен среди афроамериканцев и африканцев. Приблизительная частота ГКА-2 у американцев африканского происхождения - 1 на 10000, в то время как у белых 1 на 36000. Среднестатистическая частота для всех рас - 1 на 15000.
Синдром Hermansky-Pudlak (HPS) - наиболее частый тип альбинизма в Пуэрто–Рико с частотой 1 на 2700. Это заболевание крайне редкое в других частях света.

Заболеваемость и смертность:
Альбинизм не является причиной повышенной смертности и их жизненный цикл такой же, как и у здоровых людей. Пониженный уровень меланина в коже, глазах и волосах не сказывается на соматическом здоровье. Рост и интеллектуальное развитие детей с альбинизмом - нормальные.
Заболевание альбинизмом сопровождается нарушением зрения, светочувствительной кожей и повышенным риском рака кожи. Люди, которые имеют синдромы, ассоциированные с альбинизмом (например, синдром Hermansky-Pudlak) могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови. Альбинизм также имеет социальные последствия, поскольку больные могут чувствовать себя чужыми из-за внешнего вида, отличающегося от членов их семей, коллег и других представителей той же этнической группы.
Альбинизм встречается у всех народов.Родители большинства детей с альбинизмом имеют нормальный цвет глаз, характерный для их этнической группы.
Наиболее часто синдром Hermansky-Pudlak встречается среди пуэрториканцев.
Альбинизмом болеют как мужчины, так и женщины. Однако при ГА-1 (Х-сцепленном рецессивном ГА) болеют только мужчины, в то время как женщины являются лишь носителями.

Пациентам с явным кожным альбинизмом поставить диагноз достаточно легко, чего нельзя сказать про более скрытые формы и про пациентов с глазным альбинизмом. Пациенты с глазным альбинизмом часто жалуются на снижение центрального зрения и светобоязнь. Жалобы пациентов с кожным альбинизмом включают повышенную чувствительность кожи к солнечным лучам.
При некоторых типах альбинизма, могут наблюдаться различные иные проявления. Так при синдроме Hermansky-Pudlak легко появляются гематомы (синяки) , часто наблюдается кровотечение из носа, повышенная кровоточивость после хирургических операций или лечения зубов. При синдроме Chediak-Higashi чаще возможно возникновений инфекций.
Дома окружающие замечают, что дети с альбинизмом, склонны читать с наклоном головы и с близкого расстояния.

Вид животных альбиносов забавляет нас издавна. Мы умиленно поглядываем на «снежную королеву» с мордочкой лисы, на «снегурочек» белочек, на ежика, будто унесшего на иголках туман… похожих скорее на игрушки, чем на своих лесных сородичей. Их броские фигуры украсят любую витрину. В лесу же или степи ярко белый цвет шубки выдает их с головой - их первыми примечают хищники, от них стремглав убегает добыча. Быть альбиносом нелегко и опасно.

Года три назад американский биолог Дик Балдес приметил в заповеднике Уинд ривер целый десяток белоснежных луговых собачек. Они разительно отличались от сородичей, неприметных, в серых, землистых шубках. Их красноватые глазки надолго приковывали к себе взгляд.
Новая поездка в заповедник расстроила ученого. Среди сотен собачек, разысканных им, он не увидел ни одного альбиноса. Несложно понять почему. Эти особенные звери были видны издалека. Они казались мишенями, разбросанными в прерии. Белые пятнышки их тел без труда замечали хищные птицы, камнем летевшие точно в цель. Несчастные зверьки погибли, став очередной неудачей природы, что выставила их на всеобщее обозрение.
Подобным образом природа ставит опыты регулярно. Альбиносы встречались почти среди всех видов животных: китов, кротов, летучих мышей, птиц и - спустимся к последним ступеням лестницы Ламарка - черепах, земноводных, рыб. Так что «белым воронам» фауны маловат показался бы Ноев ковчег. Запасники зоологических музеев ломятся от аномально окрашенных чучел: там этих редких красавчиков - «несметные рати». Любой директор музея старался приобрести уникум, так что редкостью становились обычные звери.

Впрочем, в музейных комнатах можно встретить не только полных альбиносов, чьи глаза светятся красными бусинами, но и полукровок, у которых лишь часть тела окрашена в белый цвет или, например, белеют только перья да шерсть, а остальная фигура дорисована обычными красками. Встречаются, например, косули полуальбиносы: спереди они, как положено, бурые, а сзади - будто присели в бочку белой краски. Зимой, особенно в снежную бурю, такие косули являются как призрак: в воздухе возникают мордочка, шея, передние ноги, холка, а потом видение тает; лишь смутное, белесое облако реет среди хлопьев снега, а за ним уносится вдаль оленья глава о двух прыгучих ногах.
В природе альбиносы встречаются намного реже, чем в музеях. По подсчетам ученых, на 10 000 животных приходится один полный альбинос. Во время исследования птиц в Южной Калифорнии среди 30 000 особей нашли лишь 17, так или иначе напоминающих альбиносов.
Похоже, больше их не бывает. И не только хищники виной сим исчезающим процентам статистики. Для природы альбиносы - лишняя статья расходов, вот и все. Сколь упорно она их плодит - всё себе в убыток. За совершенство окраса платит болезненностью фигуры.

У многих птиц атьбиносов перья бывают слишком хрупкими, не в пример перышкам привычного цвета. Белые головастики часто не могут превратиться в жаб и гибнут, по настоящему не родившись. Альбиносы, ведущие дневной образ жизни, плохо видят и очень чувствительны к солнцу. Так, неизвестно ни одного случая, чтобы ласточка альбинос, улетевшая в Африку, вернулась домой. Недостаток пигмента смертелен для нее. Прилетев на зимовку, она попадает в «чертог теней», откуда ей нет пути назад.
Преследуют альбиносов не только враги, но и собратья. «Белой вороной» быть - это значит быть гонимым. Чаще всего подобный «расизм» встречается в стаях птиц, - например, ласточек и тех же ворон. У пингвинов все прогоняют альбиноса, клюют его - ему не найти себе пары.
Впрочем, иногда ледяным презрением окатывают альбиноса даже враги. Так, полевые исследования показали, что хищная птица, буде у нее есть выбор, всегда склюет обычную серую мышку, а белой (словно больной какой то) побрезгует.

А знаете ли вы, что белый тигр - это не отдельный вид тигровых, а самый обычный тигр, рожденный альбиносом?

А вот людям зверюшки в белых мантиях и пичуги в белых блузах нравятся издавна. Во многих верованиях белизна означает совершенство, чистоту. Поэтому животные, отделенные от собратьев особым, идеальным, окрасом, пользовались уважением. Так, в Индии почитали белых слонов.
В наше время альбиносам даже легче ужиться с людьми, чем животным, себя маскирующим. Так, на серой ленте шоссе белая фигурка видна издали, поэтому водитель успеет затормозить. Должно же «белым воронам» хоть когда то везти!

Красный взгляд альбиноса.

Кожа животного альбиноса окрашена в светло розовые тона. Шерсть, перья или чешуя белого цвета; глаза красноватые. Отсутствие пигмента, видимо, связано с генетическими причинами. В их пигментных клетках не хватает особого белка - тиросиназы, отвечающего за синтез красителя. Альбинизм является рецессивно наследственным признаком, поэтому наблюдается только в тех случаях, когда оба родителя передают мутировавший ген своим потомкам.

Альбинизм – одно из самых менее изученных явлений на планете. О людях-альбиносах ходит множество мифов. Так, во многих странах «чёрного» континента альбиносов считают проклятыми и уверены, что части тех этих людей являются мощнейшими талисманами. Но на самом деле альбиносы практически ничем не отличаются от других людей. Единственное отличие - отсутствие пигментации, которое может вызывать ряд побочных симптомов – проблемы со зрением, болезненная восприимчивость к солнечным лучам. В нашем обзоре любопытные факт о людях с невероятно белым цветом кожи и волос.

1. Альбинизм - врожденное заболевание

Альбинизм является врожденным (существующим в момент рождения или возникающим до рождения) заболеванием, вызванным сокращением уровня или полным отсутствием меланина. Этот пигмент отвечает за цвет кожи, глаз и волос человека. Альбинизм иногда называют гипопигментацией.

2. Люди с альбинизмом

Люди с альбинизмом могут прожить долгую, здоровую жизнь так же, как и все остальные. Самая большая опасность для них исходит от рака кожи, который развивается более легко при незащищенном пребывании на солнце.

3. Розовые или красные

Хотя обычно думают, что люди с альбинизмом имеют розовые или красные глаза, цвет их радужки варьирует от светло-серого до синего (самый распространенный) и даже коричневого. Красноватый цвет происходит от света, отраженного от задней части глаза, таким же образом, как на фотографиях у людей иногда получаются красные глаза из-за вспышки.

4. Нистагм и светобоязнь

Люди с альбинизмом часто страдают одним или несколькими заболеваниями глаз. К наиболее распространенным относятся близорукость, непроизвольные движения глаз (нистагм), и чувствительность к свету (светобоязнь).

5. "Моби Дик"

Знаменитая книга Германа Мелвилла "Моби Дик" основан на реальном ките-альбиносе, известном, как "Мокко Дик". "Белый кит Тихого океана" был кашалотом, который жил вблизи острова Мокко у южной части Чили. Он сумел пережить бесчисленные атаки китобоев и всегда яростно нападал в ответ, если на него начинали охотиться китобои.

6. "Неисправные" гены

Причиной альбинизм является расстройство на клеточном уровне. "Неисправные" гены не производят меланин.

7. Альбинизм не редкость

Хотя это расстройство встречается в приблизительно раз на 20 000 человек в Соединенных Штатах, его распространенность выше в других частях мира. К примеру, в некоторых частях Африки на каждые 3 000 человек встречается 1 альбинос.

8. Витамин D

Люди с альбинизм синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Поскольку витамин D образуется, когда ультрафиолет типа "B"проникает в кожу, отсутствие пигментации означает, что свет может более легко проникнуть в кожу.

9. Альбинизм не требует лечения

Общеизвестно, что альбинизм не требует лечения. Однако, в специализированном лечении нуждаются болезни кожи и глаз, которые сопровождают альбинизм.

10. Различные типы альбинизма

Существует много различных типов альбинизма. Глазокожный альбинизм является наиболее распространенным и наиболее тяжелым. Его отличительным признаком являются волосы и кожа человека, которые остаются бледно-белого цвета на протяжении всей его жизни.

11. Альбинизм может пройти

Некоторые дети, рожденные с менее тяжелыми формами альбинизма рождаются с белыми волосами и кожей. Однако, по мере взросления, их кожа и волосы слегка темнеют.

12. Эритризм, ксантизм, витилиго

Помимо альбинизма, существуют различные другие нарушения пигментации. К наиболее распространенным относятся эритризм (чрезмерная красная пигментация), ксантизм (желтая пигментация) и витилиго (потеря пигментации в виде пятен на коже).

13. Один из 17 000

Учеными было установлено, что один из 17 000 человек имеет какую-либо форму гена альбинизма. Хотя это влияет на оба пола одинаково, у мужчин чаще встречается глазной альбинизм: отсутствие пигмента в глазах.

14. Преследования людей-альбиносов

Люди-альбиносы веками подвергались преследованиям и издевательствам во всем мире. Некоторые из таких преследований происходят из убеждения, что альбиносы прокляты или их части тела обладают магической силой, которую могут использовать знахари.

15. Животные-альбиносы - не редкость

Альбинизм также может быть у любого позвоночного в животном мире. На самом деле, животные-альбиносы - это не такая уже и редкость.

16. Символ власти и удачи

В некоторых культурах животные-альбиносы высоко ценятся. Коренные американцы, к примеру, считают белых бизонов символами власти и удачи. Также они охраняют этих животных.

17. Каждый семидесятый

Примерно каждый семидесятый человек имеет один ген альбинизма. Если оба родителя имеют ген альбинизма, существует 25% вероятность того, что ребенок родится с расстройством.

18. Один "нормальный" ген

Чтобы родиться с альбинизм, ребенок должен иметь "дефектные" гены от обоих своих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, "нормальный" ген будет вырабатывать достаточно меланина.

19. Синдром Германского-Пудлака

Один из самых тяжелых видов альбинизма известен как синдром Германского-Пудлака. Люди с этим изменением склонны к кровотечениям, кровоподтекам и болезням легких.

20. Витилиго

Существует связанное с альбинизмом нарушение пигментации кожи, которое называется витилиго. Во время его лишь некоторые участки кожи теряют пигменты. Среди известных людей витилиго было у покойного Майкла Джексона и у канадской модели Винни Харлоу.

21. Альбинизм наиболее распространен в Африке

Альбинизм является наиболее распространенным заболеванием в странах Африки к югу от Сахары. Некоторые эволюционные биологи утверждают, что, когда люди преодолели ступень эволюции от примата к гоминиду и потеряли большую часть волос, кожа под более несуществующими волосами была бледной. Люди, которые вырабатывали больше меланина (и, таким образом, имели темную кожу), как полагают, имели эволюционное преимущество.

22. Тест на меланин

Ученые могут проверить, имеет ли один из родителей ген альбинизма. Производится это путем тестирования способности волосяного фолликула производить меланин.

23. "Духи колонистов"

В Восточной Африке (особенно в Танзании) живет самое большое число людей в мире, страдающих альбинизмом. Необразованные люди в данной местности считают, что мать ребенка- альбиноса изменила мужу с белым мужчиной или что подобные дети являются вселившимися в малышей духами бывших европейских колонистов.

24. Алибинизм неизлечим

В настоящее время алибинизм неизлечим. Не существует ни одного препарата, который может заставить организм вырабатывать меланин и уменьшить симптомы альбинизма.

25. Оставим предрассудки средневековью

Подводя итог, альбинизм является генетическим, а не инфекционным заболеванием. Оставим предрассудки средневековью.

Впрочем, с предрассудками расстаться человечеству не так просто. Чтобы в этом убедиться достаточно узнать про .

Если ты не такой как все, в первобытном по развитию обществе – ты мишень. Например, в Танзании в последние годы убито более 20 альбиносов.

Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:

Альбиносы в Танзании стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями и начали постепенно распространяться и в соседней Кении . В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.

Лечение альбинизма безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно.

Альбиносам важно избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин.

Гриффин - главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» - альбинос.

Иногда альбиносам необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии, которое часто встречается у альбиносов.

Вообще альбиносам присущи проблемы со зрением, например нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту).

Альбиносам также свойственно отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.

Красный окрас глаз у животных-альбиносов - это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.

Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.

В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.

Статистика гласит, что «бесцветные» рождаются в 6 раз чаще у негров, чем у европейцев. На 3000 чернокожих отпрысков приходится 1 альбинос.

Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.

Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них – это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.

Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.

Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.

Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:

Гриффин - главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» - альбинос.

В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.

маргарита вирова

Мы много рассказываем об особенностях внешности и о том, как самые разные люди добиваются права «на видимость» - быть другими, но жить обычной жизнью. У альбинизма, генетической патологии, носители которой в первую очередь отличаются очень светлой кожей и волосами, поскольку в них частично или полностью отсутствует пигментация, всё же особенное положение.

Современные новости о жизни альбиносов в африканских странах ужасают: в Танзании и Малави их убивают в ритуальных целях (первый судебный процесс по таким убийствам прошёл лишь в 2009 году). В Зимбабве царит поверье о том, что секс с женщиной-альбиносом избавляет от СПИДа. О том, что собой представляет полная картина этой особенности и как на самом деле живут люди, родившиеся с ней, мы по-прежнему знаем очень мало. Рассказываем, что об этом знает наука, а что говорят сами носители альбинизма.

Статистика говорит, что выраженный альбинизм встречается у одного из семнадцати тысяч человек. Самый распространённый тип альбинизма - глазно-кожный, при котором наблюдается отсутствие пигмента меланина в радужной оболочке глаз, волосах и коже. Реже встречается глазной альбинизм, при котором его обладатели с возрастом приобретают более тёмный оттенок кожи и волос, но имеют характерные для альбинизма проблемы со зрением: нистагм, косоглазие, астигматизм. Альбиносы больше подвержены риску образования рака кожи - при этом многие носители частичного альбинизма могут немного загорать на солнце.

Выделяют также термозависимый альбинизм, при котором нарушение пигментного обмена приводит к образованию на теле очень светлых участков при наличии пигментации волос. С точки зрения генетики разновидностей полного и частичного альбинизма гораздо больше - при этом несмотря на то, что эта особенность наследственная, в современном мире дети-альбиносы часто рождаются у родителей, которые не обладают никакими признаками альбинизма и не знают, что могут быть носителями патологического гена.

У африканцев дети-альбиносы рождаются гораздо чаще, чем у жителей других стран, - это один из трёх тысяч человек. Предполагается, что это связано с большим количеством близкородственных браков на континенте. В то же время там людям с альбинизмом живётся по-настоящему тяжело: жертвоприношения альбиносов, представляющиеся нам средневековой дикостью , в некоторых странах популярны и по сей день. В прошлом году после визита посланницы ООН Икпонвозы Эро, которая с 2015 года исполняет обязанности эксперта по проблемам людей с альбинизмом, организация выпустила подробное сообщение о положении альбиносов в Малави - эти люди буквально оказались под угрозой уничтожения из-за открытой на них охоты.

1 из 17 000

рождается с альбинизмом

С ноября 2014 года известно о семидесяти случаях убийств альбиносов в Малави. Преследование «вампиров» в этой стране, о котором сообщается в последнее время, самый экстремальный пример того, как общество готово уничтожать представителей меньшинств, исходя лишь из их непохожести на большинство.

В другой части планеты ситуация складывается иначе, но так ли безупречно с этической точки зрения? Носители альбинизма в России, Европе и США редко ведут ограниченный образ жизни, поскольку современная медицина и косметика позволяют, хоть и не окончательно, корректировать главные проблемы: светобоязнь и падающую остроту зрения. В последние годы мы всё чаще видим съёмки с «полупрозрачными» светлокожими моделями, в социальных сетях расцветают сообщества, где собираются поклонники людей с белоснежными бровями и волосами.

Модельный бизнес охотно принимает людей с альбинизмом - они часто обладают выдающейся внешностью, а их особенность не влечёт за собой проблем, откровенно мешающих работать на подиуме или на съёмках. Альбиносы стали особенно востребованы, когда на волне популярности оказалась нестандартная внешность. А в 2012 году выход на подиум модели с альбинизмом Диандры Форрест на Неделе моды в прогрессивном Йоханнесбурге стал громким социальным заявлением. Но вопрос, уместно ли салютовать «вдохновляющей инклюзивности» там, где люди буквально подвержены опасности из-за собственной внешности, остаётся открытым. Излишний энтузиазм порождает и ситуацию, когда альбинизм становится модным фетишем: восторг тут соседствует с полным игнорированием объективных трудностей жизни с альбинизмом.

Дети-альбиносы часто подвергаются школьной травле, а взрослые предпочитают упорно красить волосы и брови, чтобы избегать лишних вопросов - за пределами модельной работы, в обычной и зачастую агрессивной среде такие истории не редкость. Между тем современная медицина, говоря о неизлечимости альбинизма и неизбежности связанных с ним проблем, не считает эту особенность опасной для жизни. Более того - именно альбинизм генетики воспринимают как самую беспроблемную патологию: при соблюдении рекомендаций об аккуратной защите от солнца и своевременном посещении офтальмолога люди с альбинизмом ведут обычный образ жизни и могут выбирать себе профессии и увлечения на тех же основаниях, что и все остальные.

В России и ближнем зарубежье люди с альбинизмом тоже становятся всё более видимыми - молодые обитатели соцсетей, родившиеся с этой особенностью, сами стремятся к тому, чтобы развеять мифы о себе. Алина из Минска ведёт youtube-канал , на котором часто рассказывает об альбинизме и отвечает на вопросы. Популярная модель Настя Жидкова, работающая под псевдонимом Kimi, ведёт инстаграм , где выкладывает не только фотографии со съёмок, но и показывает вполне повседневные снимки. Положение вещей, когда к людям с альбинизмом не относятся буквально как к белым воронам, пока в труднообозримом будущем. Но наши герои уже воспринимают себя в первую очередь как уникальных людей. То есть таких же, как все.

Платье Balenciaga , SV Moscow

Даша Ситникова

У меня частичный альбинизм глазно-кожной группы. Мой папа такой же, как я, и голубоглазая мама, а сестра - блондинка. Со временем, примерно лет в десять, она начала сильно темнеть и стала тёмно-русой. Со мной этого так и не случилось, и всю свою жизнь я оставалась белой. А потом я поступила в Москву и познакомилась с Колей, другим героем этого материала, он позвал меня на съёмку - так и началась моя модельная карьера. Тогда я много красилась, скрывала свою внешность, рисовала себе брови, стрелки. Коля сказал мне: «Зачем тебе скрывать свою внешность, если ты родилась такой? Ты альбинос!» Потом я спросила об этом у мамы, и она подтвердила. Сказала, что не хотела травмировать меня.

Я училась в школе, когда был расцвет моды на «острые» брови, татуаж, и все девочки были такими смуглыми, красивыми. Помню, один раз я пришла в школу ненакрашенной, и мне сказали, что я похожа на трансвестита, на лошадь, начали спрашивать, где мои брови - меня постоянно обзывали из-за того, что у меня вытянутое лицо и очень светлые брови. Я решила просто начать краситься, потому что благодаря этому люди воспринимали меня чуть более адекватно. Все мои одноклассники до окончания школы думали, что я просто обесцвечиваю волосы.

Я пришла в моделинг уже со здоровым отношением к своей внешности - не могу сказать, что именно это занятие придало мне уверенности в себе. Когда я училась в университете на первом курсе и всё ещё продолжала краситься, у меня был молодой человек. После слов Коли - это было летом - у меня как раз закончился карандаш для бровей, и я решила выглядеть так, как есть на самом деле. Я пришла в университет ненакрашенной, и парень меня бросил, сказав мне, что если бы он знал, насколько я страшная без косметики, не стал бы со мной встречаться. Конечно, я снова услышала вопрос, где мои брови и не сбрила ли я их. Почему люди так реагируют на простое отсутствие бровей? Тогда я поняла, что проблема не во мне и не в моей внешности, которую я пыталась постоянно скрыть, а в людях, с которыми я на тот момент общалась: они совсем не могли принять что-то отличное от того, к чему привыкли. Я начала общаться с фотографами, попала в среду, которая уделяет внешности человека гораздо меньше внимания. И мне стало намного легче.

Клиенты просто сказали, что им предоставили модель-инвалида и они не хотят за это платить - они не представляли, что человеку может быть просто больно находиться на солнце

Вместе с тем я знаю пару девушек, которые обесцвечивают себе ресницы, брови и волосы, пытаясь достичь абсолютной белизны: они стараются выглядеть как альбиносы, им это нравится и кажется стильным. Но долго это не может длиться: физически невозможно так сильно обесцвечиваться без вреда для волос. Потом они всё равно возвращают свой обычный цвет. К альбиносам многие относятся с положительным интересом. Мой молодой человек, когда увидел мою фотографию, влюбился в меня ещё до нашего знакомства - у него есть такой фетиш, и он не любит косметику.

Раньше я знала Настю Жидкову, видела её в инстаграме, часто ныла, что я хочу быть как она, что я недостаточно белая, что у меня жёлтый оттенок волос. Но альбинизм - это не только внешность и не повод для зависти. Эта особенность сопровождается гиперчувствительностью органов: у меня постоянные проблемы со слизистыми и пищеварением, всё время раздражается кожа, а ранки и воспаления очень долго заживают. У меня нет нистагма, но один глаз практически не видит. Ещё одна проблема - светочувствительность. Зачастую в модельной работе сталкиваешься с непониманием клиентов. Я работала в Китае с девушкой-блондинкой, и, видимо, меня опять приняли за девушку с обесцвеченными волосами. Я семь часов провела на палящем солнце, у меня лопнули капилляры в глазах. Тяжело смотреть на солнце, это очень больно, тебе буквально режет глаза. У меня очень сильно обгорела кожа. Клиенты просто сказали, что им предоставили модель-инвалида и они не хотят за это платить - они не представляли, что человеку может быть просто больно находиться на солнце. Но сейчас альбиносам всё-таки легче жить, чем десятки лет назад: возможностей быть обычным членом общества гораздо больше.

Николай Ладонкин

оператор

Свитер Gosha Rubchinskiy , SVMoscow

В начальной школе родители повели меня к офтальмологу, и врач сказала им, что у меня светобоязнь и нистагм. Он проявляется, например, когда я начинаю волноваться - глаза начинают бегать. Я не мог открыть глаз на светящиеся приборы и пройти подобные процедуры. Из-за этого я не был годен для армии, а офтальмологи говорили, что это альбинизм. Потом я очень много читал об этом, и единственное, что подходит мне по описанию, - это термозависимый альбинизм. У меня на протяжении года достаточно часто меняется цвет волос, зимой они немного темнее, чем летом. Есть несколько групп альбинизма: первая, при которой покровы совсем лишены пигмента, вторая, при которой есть частичная пигментация глаз и волос. Альбиносы вполне могут иметь зелёные или синие глаза тёмного оттенка. Часто я сам себя называю просто блондином: всё-таки очевидных признаков альбинизма у меня нет. Я даже способен минимально загореть на солнце без дискомфорта.

Я начал сниматься, когда мне было четырнадцать лет, благодаря подруге-фотографу. Я тогда стеснялся слишком светлых волос и бровей, красил волосы - и она заметила какие-то «седые» корни и сказала, что было бы круто, если бы я отрастил свои естественные волосы. Я так и сделал: перестал красить брови, подводить глаза, чем занимался, наверное, с пятого класса. Какая-то модельная жизнь началась в подростковом возрасте: меня начали снимать разные фотографы в Москве, Петербурге, Казани и у меня был достаточно популярный Tumblr. Мы с Катей вместе стали фотографировать таких же ребят, как я, - так мы познакомились и с Настей, и с Дашей. Я сам считал альбинизм своей особенностью и думаю, что похожих людей нужно поддерживать. Я много снимался, количество предложений только росло, потом меня начали приглашать модельные агентства. Я замечаю, что к альбиносам сейчас приковано много внимания - и мне это нравится. Гораздо комфортнее, чем жить в обществе, где ты вынужден стесняться своей внешности. Было очень много топовых моделей, которым брови и волосы осветляли, а к «натуральным» альбиносам стали относиться с большим энтузиазмом.

К трудностям быстро привыкаешь
и начинаешь считать их нормой. Возможно, в будущем займусь другой, менее изматывающей деятельностью

В работе всё-таки часто можно столкнуться с непониманием. Во время студийных съёмок, когда фотограф ставит импульсный свет, вспышка постоянно бьёт по глазам, и это сказывается и доставляет дискомфорт. Яркий свет на показах тоже сложно переносить: ты доходишь до конца подиума, держа глаза открытыми, пока тебя снимают, - это практически нереально. При этом очень сложно доказать, что это не твоя прихоть, а последствия боли и неудобства. Я сам снимаю, у меня уже есть несколько короткометражных фильмов, очень много фотографирую - так и зарабатываю на жизнь, и в этом альбинизм мне не мешает. Недостаточно острое зрение легко корректируется очками. Офтальмологи предупреждали, что в течение жизни у меня может падать зрение вплоть до атрофии сетчатки, но к трудностям быстро привыкаешь и начинаешь считать их нормой. Возможно, в будущем займусь другой, менее изматывающей деятельностью. Хочу попробовать себя в чём-то новом, хотя и сейчас у меня многое хорошо получается.

Я очень часто встречаю ребят с очень светлыми волосами, девочек, которые делают себе татуаж бровей, - и прошу их этого не делать, ведь стоит дать человеку шанс и повод проявить себя настоящим, и он, скорее всего, поймёт, как это круто. Я предлагаю настаивать на своём и быть таким, какой ты есть, - никто из знакомых пока не воспринял этот опыт как негативный. Наоборот, все раскрепощаются и чувствуют себя свободнее - и это помогает развиваться дальше.

Платье Dries Van Noten , Leform

KIMI

Когда мне было лет тринадцать, я начала работать моделью на фрилансе. Меня приглашали фотографы, я ходила по аниме-фестивалям, меня фотографировали в образах. Где-то до восемнадцати лет я фотографировалась у друзей, а потом меня начали приглашать на более серьёзные проекты в частном порядке - я соглашалась практически на все съёмки, потому что мне это казалось интересным. Это очень отвлекало от школьной рутины, необычным был и опыт, и результат, и я никогда не стеснялась фотокамер. Когда мне было восемнадцать, молодой человек, с которым я тогда встречалась, показал меня модельному агентству. Им очень понравилась моя внешность, и несмотря на мой невысокий рост, они предложили мне контракт - сказали, что хотели бы развивать меня в имиджевом направлении, связанном с социальными сетями, как медиаличность и модель. Я подписала контракт, и мы работаем уже четвёртый год.

В детстве было очень много проблем, связанных с моей особенностью. Я выгляжу действительно необычно для нашего общества: есть стереотип, согласно которому блондинки с голубыми глазами должны быть распространённым типажом, а на самом деле таких людей достаточно мало. Людей с альбинизмом в зоне видимости ещё меньше. Конечно, меня дразнили. В 2000-х годах альбинизм ещё не был «модным», и если сейчас это воспринимается более положительно, то когда я была маленькой, многие однозначно считали это заболеванием и проблемой. Больше всего было неприятностей, связанных со зрением: людей очень раздражало, что у кого-то могут быть не совсем понятные им особенности. Многие старались задеть, наверное, из-за того, что это очень легко. Человека, который плохо видит, легко обмануть. Если свою внешность я воспринимала как нечто, что просто отличает меня от других, а красоту считала вопросом субъективным, то зрение действительно вызывало у меня много комплексов, и я не могу сказать, что сегодня их у меня нет совсем.

Из-за того, что альбинизм стал хайповой темой в последнее время, многие начинают подражать, стараясь привлечь к себе внимание: в светлой коже и волосах видят красоту и чистоту. Я отношусь к альбинизму нейтрально: всё-таки он влечёт за собой плохое зрение, а это не очень приятно. Полноценно жить это мешает однозначно. Даже наше государство это понимает и предлагает какие-то пособия. У альбиносов не то чтобы дефекты во внешности, просто они всегда выглядят специфически. Если у человека непропорциональное лицо, то гармония достигается за счёт яркости бровей, волос и пигментации вообще; все черты альбиноса же выглядят «голыми». Нет никаких теней, обрамляющих лицо, ты как чистый холст - и многим, к сожалению, это кажется отталкивающим.

Альбинизм ещё лет семь назад был не просто недостатком, а в первую очередь отклонением и генетической мутацией - а сегодня положительного отношения больше

Я не сталкивалась с какими-то большими сложностями в работе: мне никогда не отказывали, если я о чём-то просила и предупреждала заранее. Бывает просто тяжело, как и всем моделям. Конечно, трудно из-за светобоязни. На большинстве съёмок иногда трудно открывать глаза, и при студийном, и при естественном освещении. Но с фотографами мы всегда действовали по договорённости. Я понимаю, что что-то может идти не так не по причине того, что люди плохие. Они просто могут не задумываться о специфике альбинизма и не сравнивают мой опыт со своим. У меня весьма чувствительная кожа, и меня редко снимают на солнце, а если и снимают, то предельно аккуратно: предоставляют зонты и держат в тени.

Раньше мне просто нравилось делать красивые картинки, и только спустя несколько лет, пообщавшись с людьми, которые вдохновляют меня и которых вдохновляю я, столкнувшись с проблемами других, поговорив с людьми в России и за границей, познакомившись с людьми с инвалидностью, я поняла, что счастье, которое человек выбирает для себя сам, не сильно зависит от внешности. Моим сообщением для других людей стало следующее: совершенно не важно, как вы выглядите, из какой вы страны и чем вы увлекаетесь, если человек счастлив в своей оболочке - это главное. Работа в моделинге даёт понять, что мода навязывает стереотипы, которые очень быстро меняются. Альбинизм ещё лет семь назад был не просто недостатком, а в первую очередь отклонением и генетической мутацией - а сегодня положительного отношения больше. Всё-таки внешность играет минимальную роль в ведении полноценной и интересной жизни.

ПРОДЮСЕР:
Катя Старостина

Фотографии:
Алёна Кузьмина

Вёрстка:
Даша Чертанова

Стиль:
Ирина Дубина

Макияж:
Фариза Родригес